ข่าวการเสียชีวิต 2 รายล่าสุดใน เขตฮูดริเวอร์ รัฐออริกอน สหรัฐอเมริกา ได้ปลุกความกังวลเกี่ยวกับ โรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ (Creutzfeldt-Jakob disease หรือ CJD) ขึ้นมาอีกครั้ง นี่คือโรคทางสมองที่พบได้ยากแต่ถึงแก่ชีวิต และยังคงเป็นปริศนาท้าทายผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ทั่วโลก เจ้าหน้าที่สาธารณสุขท้องถิ่นยืนยันว่าผู้เสียชีวิตทั้งสองรายป่วยด้วยโรค CJD ซึ่งเป็นที่รู้กันดีว่าทำให้เกิด ภาวะสมองเสื่อมอย่างรวดเร็วผิดปกติ มีอาการทางระบบประสาทตามมา และสุดท้ายก็เสียชีวิตอย่างไม่อาจหลีกเลี่ยง ข่าวนี้ไม่เพียงสร้างความกังวลในชุมชนท้องถิ่นโอเรกอน ซึ่ง CJD เป็นโรคที่พบได้น้อยมาก แต่ยังรวมถึงผู้คนในประเทศไทยและทั่วโลกที่เฝ้าติดตามสถานการณ์โรคติดเชื้ออุบัติใหม่อย่างใกล้ชิด โดยเฉพาะโรคที่มีความคล้ายคลึงกับภัยสาธารณสุขในอดีตอย่าง โรควัวบ้า (mad cow disease)
CJD มักถูกกล่าวว่าเป็น หนึ่งในโรคความเสื่อมของระบบประสาทที่หายากที่สุดในโลก องค์การอนามัยโลก (WHO) ระบุว่าพบผู้ป่วยประมาณ 1-2 คนต่อประชากรหนึ่งล้านคนต่อปี โรคนี้จัดอยู่ในกลุ่ม โรคพรีออน (prion disease) ซึ่งเกิดจากโปรตีนผิดปกติที่เรียกว่า “พรีออน” เข้าไปเหนี่ยวนำให้โปรตีนปกติในสมองเกิดการพับตัวผิดรูป ส่งผลให้เซลล์สมองถูกทำลายอย่างถาวร อาการที่พบบ่อยคือ สมองเสื่อมลงอย่างรวดเร็ว มีปัญหาการเคลื่อนไหวผิดปกติ และเกิดการเปลี่ยนแปลงทางจิตเวช ศูนย์ควบคุมและป้องกันโรคแห่งสหรัฐอเมริกา (CDC) ระบุว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตภายในหนึ่งปีหลังจากเริ่มแสดงอาการ (แหล่งข้อมูล) CJD มีหลายชนิด ส่วนใหญ่เกิดขึ้นเองโดยไม่ทราบสาเหตุ (sporadic) บางรายเกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม หรือในกรณีที่พบยากมาก อาจเกิดจากการได้รับเชื้อผ่านเครื่องมือผ่าตัดหรือเนื้อเยื่อประสาทที่ปนเปื้อน ที่สำคัญ เจ้าหน้าที่สาธารณสุขเขตฮูดริเวอร์ย้ำว่า ไม่พบข้อบ่งชี้ใดๆ ที่บ่งบอกถึงความเสี่ยงต่อสาธารณชนในวงกว้าง เนื่องจากผู้ป่วยทั้งสองรายไม่มีความเกี่ยวข้องกัน และไม่มีประวัติสัมผัสแหล่งแพร่เชื้อร่วมกัน (แหล่งข้อมูล)
สำหรับคนไทย ข่าวนี้ ยิ่งชี้ให้เห็นถึงความท้าทายในการวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่นๆ และความสำคัญอย่างยิ่งของการเฝ้าระวังโรคอย่างไม่หยุดยั้ง ทั้งในระดับโลกและในเอเชีย แม้ CJD จะเป็นโรคที่พบได้ยากมากๆ ในประเทศไทย แต่ก็มีรายงานผู้ป่วยประปรายในภูมิภาคอยู่บ้าง (แหล่งข้อมูล) เหตุการณ์ที่เคยสร้างความกังวลอย่างมากคือช่วงการระบาดของ โรค CJD ชนิดผันแปร (variant CJD) ทั่วโลกในช่วงปลายทศวรรษ 1990 ถึงต้นทศวรรษ 2000 ซึ่งเชื่อมโยงกับการกินเนื้อวัวปนเปื้อนจากวัวที่เป็น โรคสมองฝ่อในวัว (Bovine Spongiform Encephalopathy หรือ BSE) หรือที่รู้จักกันในชื่อ “โรควัวบ้า” แม้ CJD ชนิดผันแปรจะเป็นคนละชนิดและพบยากยิ่งกว่า แต่หน่วยงานสาธารณสุขของไทยก็ยังคงมาตรการควบคุมการนำเข้าเนื้อวัวอย่างเข้มงวดนับตั้งแต่นั้นมา นพ. สมศักดิ์ โล่เลขา ประสาทแพทย์ โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ กล่าวว่า “แพทย์ไทยยังคงเฝ้าระวังอาการของโรคกลุ่มพรีออนอย่างใกล้ชิด โดยเฉพาะเมื่อคำนึงถึงการเดินทางระหว่างประเทศ และประวัติความเสี่ยงจากอาหารนำเข้าในอดีต”
แม้รายงานทำนองนี้อาจทำให้ตกใจ แต่สิ่งสำคัญคือต้องแยกแยะข้อเท็จจริงออกจากความเข้าใจผิด โรค CJD แบบดั้งเดิม (Classic CJD) ไม่ได้ติดต่อกันผ่านการสัมผัสในชีวิตประจำวันทั่วไป แต่ส่วนใหญ่เกิดจากการกลายพันธุ์แบบสุ่ม หรือเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมในผู้ป่วยราว 15% (CDC) การเสียชีวิตที่ฮูดริเวอร์นั้น ไม่เกี่ยวข้องกับการติดต่อผ่านอาหาร หรือการเดินทางไปต่างประเทศ ตามข้อมูลจากเจ้าหน้าที่สาธารณสุขเขตฮูดริเวอร์ การสอบสวนโรคซึ่งทำร่วมกับหน่วยงานระดับรัฐและระดับประเทศ ไม่พบหลักฐานเชื่อมโยงการป่วยของผู้เสียชีวิตทั้งสองราย และ ไม่พบความเสี่ยงใดๆ ต่อประชาชนทั่วไป
ถึงกระนั้น ธรรมชาติของโรค CJD ที่เกิดขึ้นฉับพลันและน่าสลดใจ ก็สามารถปลุกเร้าความกลัวในสังคมได้ โดยเฉพาะเมื่อเห็นผู้ป่วยมีอาการทรุดลงอย่างรวดเร็ว โรคนี้ ยังไม่มีวิธีรักษาให้หายขาด การรักษาจึงทำได้เพียงประคับประคองตามอาการ ขณะที่นักวิจัยทั่วโลกกำลังพยายามอย่างหนักเพื่อค้นหาวิธีรักษาที่อาจชะลอการลุกลามของโรคที่ยังไม่มีทางหยุดยั้งนี้ได้ (PubMed) ดร. สแตนลีย์ พรูซิเนอร์ (Dr. Stanley Prusiner) ผู้ได้รับรางวัลโนเบลจากการวิจัยเรื่องพรีออน เคยเปรียบโรคพรีออนว่าเป็นเหมือน “สุดยอดเรื่องสืบสวนสอบสวนทางการแพทย์” เพราะความลึกลับซับซ้อนและยังไร้ทางรักษาที่ชัดเจน CJD ตอกย้ำถึงความจำเป็นในการ ลงทุนด้านการวิจัยโรคความเสื่อมของระบบประสาทอย่างต่อเนื่อง ความร่วมมือระหว่างนักวิทยาศาสตร์ในห้องแล็บกับแพทย์หน้างาน และ การสื่อสารที่โปร่งใสกับสาธารณชน
สำหรับประเทศไทย ผลกระทบของโรคหายากอย่าง CJD มีความสำคัญมากกว่าแค่ภัยคุกคามเฉพาะหน้า โรคนี้เป็นเครื่องเตือนใจถึง ความเชื่อมโยงระหว่างสุขภาพคน สัตว์ และสิ่งแวดล้อม (หรือแนวคิดสุขภาพหนึ่งเดียว - One Health) คุณค่าของ ระบบความปลอดภัยด้านอาหารที่แข็งแกร่ง และความจำเป็นของ เครือข่ายห้องปฏิบัติการวินิจฉัยโรคที่มีประสิทธิภาพ ดังที่งานวิจัยล่าสุดชี้ว่า การเฝ้าระวังที่เข้มข้นขึ้นหลังการระบาดของโรคที่พบบ่อยกว่าอย่างโควิด-19 สามารถช่วยให้ตรวจเจอแม้กระทั่งโรคที่หายากที่สุดได้เร็วขึ้น และนำไปสู่การตอบสนองด้านสาธารณสุขที่เหมาะสม (แหล่งข้อมูล)
ในเชิงวัฒนธรรม บางครั้งคนไทยอาจไม่กล้าพูดคุยเรื่องภาวะสมองเสื่อม เพราะกลัวการตีตราจากสังคมหรือถูกทอดทิ้ง แต่ การพูดคุยอย่างเปิดอกเกี่ยวกับอาการทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นรวดเร็วและไม่ทราบสาเหตุ โดยเฉพาะในผู้สูงอายุ เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งต่อการวินิจฉัยโรคแต่เนิ่นๆ แม้ทางเลือกการรักษายังมีจำกัดก็ตาม นพ. พงศกร ตันสุวรรณ จากโรงพยาบาลรามาธิบดี กล่าวว่า “เราอยากสนับสนุนให้ครอบครัว อย่ามองข้ามอาการหลงลืม สับสน หรือพฤติกรรมที่เปลี่ยนไปอย่างรวดเร็วของผู้สูงอายุที่เรารัก” และเสริมว่า “การรีบไปพบแพทย์เพื่อประเมินอาการ ซึ่งอาจรวมถึงการตรวจวินิจฉัยทางระบบประสาทขั้นสูงและการปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ ยังคงเป็นเครื่องมือที่ดีที่สุดที่เรามีในตอนนี้”
เมื่อมองไปข้างหน้า ความร่วมมือระหว่างประเทศเกี่ยวกับโรคพรีออน ตั้งแต่การพัฒนาวิธีวินิจฉัยไปจนถึงการแลกเปลี่ยนแนวปฏิบัติที่ดีที่สุดด้านสาธารณสุข จะช่วย ลดความเสี่ยงและเพิ่มความพร้อมในการรับมือ ได้ แม้แต่ในประเทศอย่างไทยที่พบผู้ป่วยน้อยมากก็ตาม การเฝ้าระวังความปลอดภัยของอาหารอย่างต่อเนื่อง การทำความสะอาดฆ่าเชื้อเครื่องมือแพทย์อย่างถูกวิธี และการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม แก่ครอบครัวที่มีประวัติโรคทางระบบประสาท ถือเป็นมาตรการเชิงปฏิบัติที่ทุกระบบสาธารณสุขควรให้ความสำคัญ ดังที่เราได้เรียนรู้จากการระบาดของโรคต่างๆ ทั้งโรคหายากและโรคทั่วไป การสื่อสารที่โปร่งใสและอยู่บนพื้นฐานของข้อเท็จจริง คือเกราะป้องกันความกลัวของสาธารณชนได้ดีที่สุด
สำหรับผู้อ่านชาวไทย หัวใจสำคัญไม่ใช่การสร้างความตื่นตระหนก แต่คือการสร้างความตระหนักรู้ แม้โอกาสที่โรค CJD จะส่งผลกระทบต่อคนทั่วไปในประเทศไทยนั้นมีน้อยมาก แต่ความรู้คือเกราะป้องกันที่ดีที่สุด นั่นคือ หมั่นสังเกตสุขภาพสมองของตนเองและคนใกล้ชิด รีบไปพบแพทย์หากมีอาการผิดปกติทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นรวดเร็วหรือดูผิดสังเกต และสนับสนุนการวิจัยเกี่ยวกับโรคทางระบบประสาทที่หายากเหล่านี้ต่อไป หากต้องการข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับ CJD และโรคพรีออน สามารถดูได้จากแหล่งข้อมูลของ ศูนย์ควบคุมและป้องกันโรคแห่งสหรัฐอเมริกา (CDC) และ องค์การอนามัยโลก (WHO)