ช่วงนี้กระแส 'Ice bucket' กำลังอินเทรนด์ไปทั่ว
คิดดูแล้ว ก็น่าขอบคุณแฟชั่นนี้ ที่ทำให้คนหันมาสนใจ
โรคที่พบไม่บ่อย-ไม่ติดต่อ-แต่ทรมานยิ่งนัก
โรค ALS มีชื่อเต็มว่า Amyotrophic Lateral Sclerosis
ชื่อเล่นว่า 'Lou Gehrig' disease
Lou Gehrig เป็นนักเบสบอลชื่อดังยุค 30's ที่เริ่มป่วยด้วยโรคนี้ตอนอายุเพียง 36 ก่อนเสียชีวิตภายใน 2 ปี
เป็นเหตุให้คนรู้จักโรคนี้กว้างขวางขึ้น (คล้ายกับ SLE ที่คนไทย รู้จักในนาม โรคพุ่มพวง)
ขณะที่เขียนบันทึกนี้ ข้าพเจ้าก็มีผู้ป่วยที่คาดว่าเป็นโรคนี้ ใช้เครื่องช่วยหายใจในห้องผู้ป่วยหนัก
..และหากไม่สามารถซื้อเครื่องช่วยหายใจแบบไปใช้ที่บ้าน - BIPAP (เครื่องละประมาณ แสนบาท)
ก็ต้องกลับไปนอนเจาะคอ ใช้เครื่องช่วยหายใจตลอดชีวิต ที่ รพ.แห่งใดแห่งหนึ่ง
เครื่อง BIPAP เครื่องหนึ่งมีอายุการใช้งานได้ 7-8 ปี หรือนานกว่านั้นหากได้ซ่อมบำรุง
ซึ่งผู้ป่วย ALS ส่วนมากเสียภายใน 4 ปี เพียง 4% อยู่นานเกิน 10 ปี
ดังนั้น BIPAP เครื่องหนึ่งอาจใช้ในผู้ป่วยได้ 2-3 ราย
(เครื่องช่วยหายใจแบบที่ใช้ในคนมีปัญหานอนกรน เรียกว่า CPAP
ซึ่งช่วยถ่างปอดไม่ให้แฟบอย่างเดียว แต่ไม่ช่วยหายใจแบบ BIPAP)
ภาพจาก ALS association
---------------------------------------------------------------------------------------------------
ALS กับการเรียนรู้หลักการสำคัญของ Neurology
โรค ALS พบเพียงประมาณ 2 ในแสนคน (พบน้อย 100 เท่าของโรคหลอดเลือดสมอง)
แต่ลักษณะเฉพาะของ ALS ที่เป็นความเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการเคลื่อนไหว-motor ในระบบ 'Pyramidal'
ทั้ง upper และ lower
จะช่วยให้นักศึกษาแพทย์ ที่เห็นวิชาประสาทวิทยา เป็นยาขม เข้าใจชัดเจนขึ้น; กล่าวคือ
1. คำว่า upper motor neuron กับ lower motor neuron นั้น คือการกล่าวถึง 'Pyramidal system'
ซึ่งการเคลื่อนไหวของคนเรานั้น มีระบบอื่นๆ อีก (Extrapyramidal ซึ่งควบคุมโดยสมองส่วนในที่เรียกว่า basal ganglia)
- upper motor คือ neuron ใน primary motor cortex และ tract ของมัน
ส่วนที่ไปเลี้ยง brain stem neuron กล้ามเนื้อหน้าและคอ เรียกว่า corticobulbar tract
ส่วนที่ไปเลี้ยง spinal neuron กล้ามเนื้อแขน ขา ตัว เรียกว่า corticospinal tract
- lower motor คือ cranial nerve neuron ใน brain stem และ ant horn cell ใน spinal tract
รวมถึง nerve ที่ออกมา
ภาพจาก http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM200105313...
2. Pyramidal system หรือ primary motor cortex เป็นระบบเคลื่อนไหวอย่างละเอียดอ่อนช้อย เห็นได้จากเนื้อที่สมอง
ในการควบคุม มือ และปาก เป็นบริเวณกว้างกว่า การเคลื่อนไหวหยาบๆ ของลำตัวและขา
นอกจากนี้ ยังควบคุมกล้ามเนื้อในการทำหน้าที่บางอิริยาบถ ที่ 'ศิวิไลซ์' ได้แก่
- มือในท่าหงายมือยื่นออกไปขอ (extend hand and supine) ซึ่งการอ่อนแรง corticospinal tract ทำให้มือข้างที่อ่อนแรงนั้น
ตกในท่าคว่ามือ เรียก 'Pronator drift' sign
- การเอาหัวแม่มือพาดฝ่ามือ ทำท่าแบบปฎิญาณลูกเสือ (opposition) ในผู้ป่วย ALS มีการฝ่อของฝ่ามือในลักษณะไม่เป็นไปตามการเลี้ยงของเส้นประสาท เรีกยว่า 'Split hand'
- การกดทับ ระบบอัตโนมัติชักเท้ากลับ ที่เรียกว่า 'Barbinski sign' หาก corticospinal tract มีปัญหา การหดเท้าหนี โดยแบบน้อยๆ จะเห็นเป็นหัวแม่โป้งกระดกขึ้นด้านฝ่าเท้า (dorsiflexion)
ขอบคุณบันทึกนี้ค่ะ
หน้าคุ้น ๆ นะครับ เจ้าของบันทึกนี้ ;)...