02 โปรตีนในเลือดช่วยรักษาภาวะเหล็กเกินในผู้ป่วยธาลัสซีเมีย
ธาลัสซีเมียจัดว่าเป็นโรคที่ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางและเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมด้วย โรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนส์ทำให้เกิดความผิดปกติในการสร้างสาย Globin ที่ใช้ในการ form เป็นฮีโมโกลบิน ส่งผลให้การสร้างสาย Globin ลดลงหรือสร้างไม่ได้เลย โดยปกติแล้ว ฮีโมโกลบินจะประกอบไปด้วยสาย Globin protein 4 เส้น คือ สาย alpha 2 เส้น และ สาย beta 2 เส้น จากความผิดปกติที่เกิดขึ้นนี้ ทำให้มีการสร้างเม็ดเลือดแดงมีความผิดปกติ คือ ขนาดเล็กกว่าปกติ ปริมาณของฮีโมโกลบินต่ำกว่าปกติ รวมไปถึงอายุของเม็ดเลือดแดงสั้นลงกว่าปกติ (ปกติ คือ 120 วัน) อันจะนำไปสู่ภาวะโลหิตจางนั่นเอง
ผมลองอ่านข่าววิทยาศาสตร์ในเวบไซต์ Science daily ก็พบบทความที่ได้รับการตีพิมพ์ในวารสาร Nature Medicine ซึ่งทำการวิจัยโดยนักวิทยาศาสตร์จาก Albert Einstein College of Medicine แห่ง Yeshiva University คือ Professor Dr. Mary E. Fabry และคณะ
ผลงานวิจัยนี้ระบุถึง โปรตีนในเลือดตัวหนึ่งที่สามารถช่วยรักษาภาวะเหล็กเกิน (iron overload) ในผู้ป่วยธาลัสซีเมีย อันเป็นอันตรายที่สำคัญของผู้ป่วยธาลัสซีเมียที่ได้รับการถ่ายเลือด (blood transfusion)
ตอนนี้ บางท่านอาจจะยังไม่รู้จักธาลัสซีเมีย และอันตรายที่เกิดจากภาวะเหล็กเกิน ผมจะขอถือโอกาสอธิบายในบทความนี้ไปพร้อมกันเลย เริ่มจากธาลัสซีเมียที่จัดว่าเป็นโรคที่ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางและเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมด้วย โรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนส์ทำให้เกิดความผิดปกติในการสร้างสาย Globin ที่ใช้ในการ form เป็นฮีโมโกลบิน ส่งผลให้การสร้างสาย Globin ลดลงหรือสร้างไม่ได้เลย โดยปกติแล้ว ฮีโมโกลบินจะประกอบไปด้วยสาย Globin protein 4 เส้น คือ สาย alpha 2 เส้น และ สาย beta 2 เส้น จากความผิดปกติที่เกิดขึ้นนี้ ทำให้มีการสร้างเม็ดเลือดแดงมีความผิดปกติ คือ ขนาดเล็กกว่าปกติ ปริมาณของฮีโมโกลบินต่ำกว่าปกติ รวมไปถึงอายุของเม็ดเลือดแดงสั้นลงกว่าปกติ (ปกติ คือ 120 วัน) อันจะนำไปสู่ภาวะโลหิตจางนั่นเอง
ธาลัสซีเมียนั้นมีอยู่ 2 ชนิด คือ แอลฟ่า-ธาลัสซีเมีย และเบต้า-ธาลัสซีเมีย ถ้าเป็น แอลฟ่า-ธาลัสซีเมียจะเกิดจากการที่มีการสร้างสาย Globin แบบเบต้าได้ปกติ แต่สร้างสาย Globin แบบแอลฟ่าน้อยลงหรือไม่ได้เลย ส่วนคนที่เป็นเบต้า-ธาลัสซีเมีย เกิดจากการสร้างสาย Globin แบบแอลฟ่าได้ปกติ แต่สร้างแบบเบต้า ได้น้อยลงหรือไม่ได้เลย...
คนที่เป็นธาลัสซีเมีย ก็แสดงว่ามีเม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอ จึงได้รับการถ่ายเลือด (บางคนอาจรักษาโดยวิธีการอื่น เช่น ปลูกถ่ายไขกระดูก) เพื่อช่วยทำให้อาการดีขึ้น แต่การให้เลือดบ่อยครั้ง จะทำให้เหล็กมาสะสมในร่างกาย โดยที่ร่างกายมิได้มีกระบวนการในการขับเหล็กส่วนเกินออก เพราะถือว่า เหล็กเป็นธาตุที่มีความสำคัญต่อร่างกาย เหล็กที่เกินนี้จะไปสะสมอยู่ตามอวัยวะต่าง ๆ เช่น ตับ หัวใจ และต่อมไร้ท่อต่าง ๆ ส่งผลให้อวัยวะดังกล่าวถูกทำลาย ถ้าไม่รักษาจะมีใบหน้าบูดเบี้ยว ผิวคล้ำ ตัวแคระเกร็น
ที่กล่าวมาทั้งหมด... ท่านก็พอจะมองเห็นแล้วว่าภาวะเหล็กเกินมีอันตรายอย่างไรบ้าง นักวิทยาศาสตร์ที่ผมได้เอ่ยชื่อไปในข้างต้น ก็ได้ทำการวิจัยในหนูทดลองที่เป็นธาลัสซีเมียชนิดเบต้า โดยการฉีดโปรตีนในเลือดที่มีชื่อเรียกว่า ทรานสเฟอร์ริน (Transferrin) ลงในหนู เป็นเวลา 60 วัน
ผลการวิจัย พบว่า ทรานสเฟอร์รินช่วยลดปริมาณเหล็กลงได้ ทำให้ไม่เกิดภาวะเหล็กเกิน นอกจากนี้ ยังส่งผลให้เกิดการนำเหล็กไปใช้ในการสร้างเม็ดเลือดแดงใหม่ และเม็ดเลือดแดงมีอายุเพิ่มขึ้นจากเดิม (จากเดิม หมายถึง น้อยกว่า 120 วัน) อันเนื่องมาจาก มีความผิดปกติน้อยลง
อย่างไรก็ตาม นักวิจัยก็ยังคงต้องทำการทดสอบดูต่อไปว่า ทรานสเฟอร์รินปริมาณเท่าไรและควรจะใช้กี่ครั้ง จึงจะเหมาะแก่การรักษา...
ผมจะนำเอารูปภาพสเมียร์เลือดของคนที่เป็น เบต้า-ธาลัสซีเมียมาให้ท่านดูกันว่า เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยโรคนี้มีลักษณะอย่างไรบ้าง เมื่อเทียบกับคนปกติ ดังภาพด้านล่าง...
สเมียร์เลือดผู้ป่วยธาลัสซีเมียเมื่อมองภายใต้กล้องจุลทรรศน์ พบ Hypochromic microcytic red cell, พบ burr cell, target cell, red cell fragment และ spherocyte
สเมียร์เลือดของคนปกติเมื่อมองภายใต้กล้องจุลทรรศน์ บริเวณ Ideal area
แหล่งอ้างอิง
1. ศิริพร คุปตเมธี (บรรณาธิการ). (2544). โลหิตวิทยา1. กรุงเทพฯ: ภาควิชาจุลทรรศนศาสตร์คลินิก คณะเทคนิคการแพทย์ มหาวิทยาลัยมหิดล.
2. นพดล ศิริธนารัตนกุล และ วิปร วิประกษิต. (2550). ภาวะเหล็กเกิน, [ออนไลน์]. เข้าถึงได้จาก: http://www.doctor.or.th/node/7379 [1 เมษายน 2553].
3. Science daily. (2010). Blood Protein Offers Help Against Anemia, [Online]. Available: http://www.sciencedaily.com/releases/2010/01/100126175925.htm [31 March 2010].
คำสำคัญ (Tags): #thalassemia#transferrin#ทรานสเฟอร์ริน#ธาลัสซีเมีย#รักษา#สเมียร์เลือด#เทคนิคการแพทย์#เม็ดเลือดแดง#เหล็กเกิน#โลหิตจาง
หมายเลขบันทึก: 348906เขียนเมื่อ 1 เมษายน 2010 22:31 น. ()ความเห็น (7)
สวัสดีค่ะ
- ขอขอบคุณที่ไปเยี่ยมบันทึกของพี่คิมค่ะ
- เรื่องโรคเกี่ยวกับเลือด เคยเห็นคนเป็นอาการธาลัสซีเมีย แต่ปัจจุบันรักษาหายดีเป็นปกติ แต่ต้องดูแลสุขชภาพค่ะ
- ขอบคุณเช่นกันครับคุณครูพี่คิม
- โรคเกี่ยวกับเลือดนี่ อันตรายครับ ถ้าไม่รักษา บางครั้งโตเป็นผู้ใหญ่แล้วจึงจะมีอาการครับ.
แวะมาทักทายค่ะ
- สวัสดีค่ะ
- วันสงกรานต์นี้เที่ยวให้สนุกเดินทางด้วยความปลอดภัยนะค่ะ
- สุขสันต์วันสงกรานต์...ค่ะ
- สวัสดีค่ะ
- แวะมาทักทายในวันหยุดนักขัตฤกษ์ สบายดีนะค่ะ
- วันนี้บุษราได้นำภาพสายน้ำเย็น ๆ มาฝากกันค่ะ
