Motor Neurone Diseases

ใน palliative care คนไข้ประมาณ​70-90% เป็นโรคมะเร็ง แต่ก็มีโรคอื่นๆที่เข้ามาใช้บริการด้วย มีความยากง่ายต่างกันไป โรคมะเร็งนับว่ามีความซับซ้อนในตัวเองค่อนข้างมาก มีช่วงที่อาการจะขึ้นๆลงๆ มีความหวังสลับท้อแท้ มีช่วงทรุด และมีช่วงที่สู้ การรักษาก็ต้องอาศัยสหสาขามาร่วมมือกัน ในบรรดาโรคที่มีความซับซ้อนและยังต้องการการสนัยสนุนช่วยเหลืออีกเยอะ และอาจจะกลายเป็น subspecialty ภายใน palliative care ก็ได้แก่ palliative care ในเด็ก และ กลุ่มโรค motor neurone diseases

Motor Neurone Diseases (MND) เป็นกลุ่มโรคที่ทำลายเซลประสาทที่ควบคุมเกี่ยวกับเรื่องการเคลื่อนไหวของกล้าม เนื้อทุกชนิดในร่างกาย ในอเมริกามักจะใช้ term Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) มากกว่า อย่่าไปสับสนกับโรค ADL (adrenoleukodystrophy) จากภาพยนต์ที่โด่งดังเรื่อง Lorenzo's oil ที่นิก โนลเต และซูซาน ซาแรนดอลแสดงได้อย่างซาบซึ้งประทับใจ เพราะโรค ALD นั้นพบน้อยกว่า และมีพยาธิสรีระอยู่ที่เยื่อไขมันหุ้มประสาท (myelin sheath) ส่วน MND พยาธิสรีระจะอยู่ที่เซลประสาทมอเตอร์

เมื่อ เซลที่คุมกล้ามเนื้อถูกทำลาย ส่งผลทำให้เกิดความผิดปกติของกล้ามเนื้อส่วนที่เลี้ยงโดยเซลนี้ อาจจะเกิดอาการเกร็งกระตุก หรืออ่อนยวบไม่มีแรงเลย มักจะเริ่มอาการในช่วงอายุ 50-70 ปี ที่บางคนอาจจะนึกว่าเป็นจากอายุมากลง เลยไม่ค่อยมีแรง แต่โรคจะค่อยๆลุกลามเป็นมากขึ้นเรื่อยๆ มีผลต่อการเดิน การยืน นั่ง เคี้ยวอาหาร กลืนอาหาร ไปจนถึงการหายใจเพราะกระบังลมหยุดทำงาน

ณ ขณะนี้ ยังไม่มียารักษาโรคนี้ และคนไข้ก็จะมีอาการกำเริบมากขึ้นไปเรื่อยๆ ในปัจจุบัน การดูแล MND เป็นอีกเรื่องหนึ่งที่ palliative care เข้ามามีบทบาท และเรามีความรู้ ทักษะ และความสามารถในการช่วยเหลือคนไข้ในระยะต่างๆ ให้มีคุณภาพชีวิตให้มากที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ และมีการศึกษาวิจัยค้นคว้าวิธีการดูแลรักษาโรคนี้อย่างกว้างขวางทั่วโลก

เนื่องจากโรคนี้จะมีพยาธิที่กล้ามเนื้อ ดังนั้นความรู้สึก อารมณ์ต่างๆไม่ได้ถูกกระทบไปด้วยจากพยาธิสภาพโดยตรง แต่โดยทางอ้อมแล้ว คนไข้จะค่อยๆเห็นความเสื่อมของกล้ามเนื้อของตนเองค่อยๆเป็นมากขึ้น การที่ต้องเผชิญเหตุการณ์เช่นนี้ เป็นความยากลำบาก และต้องการอาศัยความช่วยเหลือ กำลังใจ ประกอบกับวิชาการแพทย์ที่ก้าวหน้าอย่างมาก ร่วมมือกันในการประคับประคองอาการ ให้ผู้ป่วยยังคงมีความสามารถอยู่ได้อย่างมีคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดเท่าที่เป็นไปได้

case ที่ 1 โจเซฟิน

แฟรงค์กับผมมาราวน์ใน ward ที่มีคนไข้ motor neurone diseases ซึ่งเป็นกรณีที่ท้าทายในการดูแลค่อนข้างมาก แฟรงค์บอกผมก่อนล่วงหน้าว่า case นี้ไม่ธรรมดา

พอเข้าไปในห้องเดี่ยวของโจเซฟิน ผมก็เริ่มรู้สึกว่าห้องนี้แตกต่างไปจากห้องอื่นๆที่เคยเข้าไปดูคนไข้ สังเกตดูก็พบว่าห้องนี้มีรูปภาพประดับตามฝาห้อง โต๊ะ และหลังตู้มากกว่าปกติ เป็นรูปภาพที่มีสีสันตัดกันสวยงาม แฟรงค์แนะนำให้ผมรู้จักกับโจเซฟินที่นั่งอยู่บนเตียงของเธอ โจเซฟินเป็นผู้หญิงตัวเล็ก ผอมบาง (ซึ่งส่วนหนึ่งเกิดจากโรค MND ที่เธอเป็น) ผมยาวสีดำ ดวงตาสีดำโต อายุประมาณ 30 ปลายๆ มือเท้ายาวเรียว พอแฟรงค์บอกเธอว่าเราจะขอคุยด้วยสักหน่อย เพราะเราพึ่งพบกันครั้งแรก หลังจากที่มีคน refer เธอเข้ามาอยู่ที่ Calvary นี่ โจเซฟินก็บอก OK แล้วก็พูดว่า งั้นเราไปนั่งคุยที่ริมหน้าต่างจะดีกว่า เธอค่อยๆลุกขึ้นจากเตียงด้วยความพยายามเล็กน้อย พอยืนได้ก็ค่อยๆจับ frame สี่ขาที่สองขาหน้าเป็นล้อ ช่วยพยุงตัวเดินไปที่โต๊ะข้างริมหน้าต่าง

ตรงหน้าต่างนั่นเอง ก็มีรูปภาพอีกรูปวางอยู่ คล้ายๆนกแก้วแต่ตัวโต และสีสันจี๊ดจ๊่่่าดสวยสด เป็นภาพระบายด้วยสีน้ำบนกระดาษวาดรูปคุณภาพดี ใส่กรอบสีฟ้าใสขับรูปให้เด่นขึ้น นกตัวนี้ดูสดใสจนแทบจะบินออกมาจากรูป

"รูปนี้สวยมากเลย โจเซฟิน" แฟรงค์ทักอย่างอดไม่ได้

"ใช่ ขอบคุณค่ะ ฉันวาดมันเองแหละ" โจเซฟินพูดยิ้่มๆ

"ฮะ เธอวาดเองหรือนี่ โอ สวยมาก เก่งมากเลยโจเซฟิน ไม่ทราบมาก่อนเลยว่าเธอวาดรูปได้ดีอย่างนี้" แฟรงค์อุทานอย่างชื่นชม ตอนนั้นเองที่เราเริ่มมองไปรอบๆห้องและเห็นภาพประดับต่างๆที่น่าจะมาจากฝีมือของคนๆเดียวกัน "ทั้งหมดนี่ด้วยหรือนี่ โจเซฟิน?"

"ใช่แล้ว ฉันวาดและระบายเองทุกรูปเลย"

เราอดทึ่งไม่ได้ เพราะตอนที่เราเข้ามา ทราบว่าเธอเป็น motor neurone diseases ซึ่งเรื่องที่ท้าทายที่สุดก็คือการสูญเสียหน้าที่ของกล้ามเนื้อ แต่นี่เธอดูเหมือนกำลังจะเผชิญหน้ากับโรคของเธอโดยตรงทีเดียว

"มันก็ลำบากเหมือนกันตอนนี้ค่ะหมอ" เหมือนกับอ่านใจเราออก โจเซฟินพูดต่อไปเลยโดยที่เราไม่ทันได้ถามอะไร "ตอนนี้มือซ้ายนี่ก็ใช่ทำอะไรไม่ได้แล้ว" เธอเอามือขวาประคองมือซ้ายขึ้นมาแล้วปล่อย มือซ้ายก็ตกลงอย่างไร้เรี่ยวแรง "ส่วนมือขวานี่ ก็แค่พอกำช้อน ปากกา และแน่นอน พู่กันได้เท่านั้น"

หมอ GP แนะนำให้โจเซฟินมาอยู่ที่ Calvary เพราะจะได้มีคนช่วยดูแล เพราะเธอเริ่มดูแลตัวเองลำบากมากขึ้นที่บ้าน และบอกเธอว่า ที่ Calvary นี่ จะมี staff คอยดูแล และจะให้เธอจัด studio วาดรูปที่นี่ก็ได้ เธออาจจะมีความสุขมากกว่าอยู่ที่บ้าน

โจเซฟินชอบวาดรูปและระบายสีมาตั้งแต่เด็ก แต่โตมาก็ไม่ได้ทำงานด้านศิลปะอะไร จนกระทั่งปีที่แล้ว เธอตัดสินใจไปเข้า course เรียนศิลป เพื่อจะออกมาทำเป็นนักออกแบบ จะได้ทำงานที่เธออยากทำมาตั้งแต่เด็ก ตอนหลังจากจบ course นี้เองเมื่อปลายปีที่แล้ว ที่เธอเริ่มถูกวินิจฉัยเป็น MND โจเซฟินพูดออกมาอย่างขำๆว่า "ตอนนี้เองที่ฉันเลยมีเวลาระบายสีอย่างเดียว อย่างที่ฉันอยากทำมานานแล้ว"

น้ำเสียงของเธอแจ่มใส ไม่ได้ดูว่ามีความประชดประชันในชะตากรรมอันเล่นตลกร้ายนี้เลย ดูเหมือนว่าในช่วงหลังนี่เธอ "สร้างสรรค์" มากกว่าที่เธอ "สูญเสีย" ไป

"บนหลังตู้นั่น เห็นไหมคะ" โจเซฟินชี้ไปที่หลังตู้ มีภาพใบหน้าคนๆหนึ่งอยู่กลางภาพ ประกอบด้วย background หลายสีสัน เป็นความเป็นอยู่ในเมืองๆหนึ่ง หลายๆอิริยาบถ "นั่นเป็นนักเขียนชาวเมกซิกันค่ะ (ผมฟังชื่อไม่ทัน ขออภัย) เขาเป็นโรค motor neurone diseases เหมือนฉันนี่แหละ แต่เขาก็ไม่ได้ยอมแพ้ต่อชีวิต ตรงกันข้าม เขาสร้างสรรค์งานชั้นเยี่ยมออกมามากมายหลังจากที่เขาเป็นโรคนี้้ ฉันอ่านเรื่องราวของเขาแล้วเกิดเป็นแรงบันดาลใจ เขาทำให้ฉันอยู่ได้" เธอเล่าอย่างภาคภูมิใจ

โจเซฟินทราบว่า เวลาที่เธอวาดรูปและระบายสีจะค่อยๆหดสั้นลง แต่สิ่งที่สำคัญที่สุดตอนนี้คือสิ่งที่เธอสามารถทำได้ และเธออยากจะให้ทุกวินาทีของมัน มีความหมายมากที่สุด เธอจะยอมรับความช่วยเหลือทุกอย่างที่เราสามารถทำให้เธอ และเธอจะใช้มันอย่างดีที่สุด นั่นคือคำสัญญาของเธอ (และกลายเป็นคำสัญญาของพวกเราไปด้วย)

 

 

Case ที่ 2 Amanda

อีก case หนึ่งเป็น MND เหมือนกัน แต่ปรากฏว่า case นี้ไม่ได้มีเพียงแค่นั้น Amanda อายุ 54 ปี เป็น MND มาประมาณ 1 ปีแล้ว และอาการทรุดหนักลงเรื่อยๆ ตอนนี้เดินไปไหนมาไหนไม่ได้ เมื่ออาทิตย์ที่แล้วปรากฏว่าเธอเริ่มมีอาการสับสน และความรู้สึกตัวลดน้อยลง หมอประสาทวิทยาได้มาดูและให้การวินิจฉัยว่าเธอมีสภาวะของ Fronto-temporal dementia แทรกเข้ามาอีกอย่างหนึ่ง

Fronto-temporal Dementia

สมองส่วน frontal lobe (ส่วนหน้า) และสมองส่วน temporal (ขมับ) มีหน้าที่เกี่ยวกับศูนย์ควบคุมด้านพฤติกรรม ความคิดใคร่ครวญ และอารมณ์ สภาวะ dementia คือสมองเสื่อม คนไข้ที่มี fronto-temporal dementia ก็จะมีพฤติกรรมเปลี่ยนแปลง อาจจะก้าวร้าว อารมณ์เปลี่ยนแปลง และจำอะไรไม่ได้

เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ไม่พึงปราถนาเลยในคนไข้ที่มี MND อยู่แล้ว ตอนนี้อมันดามีปัญหาด้านการกลืน และเริ่มมีความเสี่ยงที่จะสำลักหากจะกินอาหารเข้าทางปาก เพราะ MND จะทำให้กล้ามเนื้อการกลืนไม่ค่อยดี ยิ่งอมันดามีอาการทางสมองเสื่อมร่วมด้วย ยิ่งมีความเสี่ยงสูงขึ้น

ถึงตอนนี้้แฟรงค์จึงเชิญครอบครัวของอมันดามาทำ family meeting เพื่อคุยเรื่อง goals of care กันอีกครั้งหนึ่ง

ทางเลือกเรื่องอาหารและการกินตอนนี้ มีดังนี้

  1. ใส่ PEG (percutaneous endoscopic gastrostomy) เป็นการใส่สายกระเพาะอาหารโดยใช้กล้องส่องทางเดินอาหารช่วย คนไข้จะมีสายออกผ่านทางหน้าท้อง ปลายสายอยู่ในกระเพาะอาหาร ให้อาหารผ่านทางสายเข้าไปในกระเพาะโดยตรง
  2. ใส่สาย nasogastric tube เป็นสายเข้าทางจมูกและปลายอยู่ในกระเพาะอาหาร
  3. ให้อมันดาได้กินทางปาก โดยรับรู้ความเสี่ยงเรื่องการเกิดการสำลักและปอดอักเสบ ถ้าคิดว่าอมันดาอยากจะได้อะไรทางปาก แล้วจะช่วยเรื่องคุณภาพชีวิต ถ้าเกิดปอดอักเสบขึ้นมา ก็จะต้องคุยกันเรื่องพยากรณ์โรค และแนวทางการรักษาว่าญาติอยากจะให้ทำขนาดไหน โดยคำนึงถึงผลดีและผลเสียทุกด้าน

เราบอกกับจอห์น สามีของอมันดาว่า ไม่ว่าตัดสินใจอย่างไร เรายินดีที่จะดำเนินตามแผนการนั้น ขออย่าให้คิดว่าอะไรดีกว่ากัน ขอให้คิดว่าทุกการตัดสินใจ เป็นการตัดสินใจเพราะเรารักอมันดา อยากให้อมันดาได้สิ่งที่ดีที่สุด ไม่ว่าทำไปแล้วเกิดปัญหาอะไรขึ้นก็ตาม อย่าตำหนิตัวเองว่าทำไมไม่ทำอย่างอื่น ทำไมตัดสินใจผิด เพราะจริงๆแล้วไม่มีใครทราบว่าอย่างไรจะเกิดผลดีหรือไม่ดีตามมาในแต่ละกรณีล่วงหน้าได้เลย

จอห์นบอกกับพวกเราว่า ขอไปคุยกันในหมู่ญาติๆ ก่อนจากกัน จอห์นบอกว่า "ที่ผมต้องตัดสินใจแบบนี้ นี่เป็นครั้งที่สองแล้ว ครั้งแรกเมื่อสามสิบปีก่อน กับภรรยาคนแรก ที่มีอุบัติเหตุและบาดเจ็บทางสมอง ผมไม่คิดเลยว่าผมจะต้องทำเรื่องนี้อีกครั้งหนึ่ง กับอมันดา......"

 

ก่อนจะจบ ขอฝาก video clip จาก YouTube ชุดหนึ่งไว้ เพื่อความหมายของ The Strength to get up and finish strong.