Myasthenia gravis (MG) หรือ กล้ามเนื้ออ่อนแรง เป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันต้านตนเอง และก่อให้เกิดความผิดปกติของบริเวณรอยต่อกล้ามเนื้อร่วมประสาท อุบัติการณ์ของ MG พบประมาณ 2 – 4 คนต่อล้านคนต่อปี โดยมีความชุกของโรคประมาณ 85 – 125 คนต่อล้านคน และพบมากในสองช่วงอายุ คือ ผู้หญิงพบในอายุ 20 – 40 ปี ส่วนผู้ชายพบอายุ 50 – 70 ปี ปัจจุบันพบว่าทั้งความชุกและอุบัติการณ์ของผู้ป่วย MG ในทั่วโลกได้เพิ่มมากขึ้น ซึ่งอาจเป็นจากการรักษาที่ดีขึ้น ทำให้ผู้ป่วยเหล่านี้มีอายุยืนยาวมากขึ้น มีรายงานจากประเทศสเปนพบผู้ป่วยใหม่ต่อปีถึง 21 คนต่อล้านคน และพบในกลุ่มผู้ป่วยที่อายุมากขึ้น โดยผู้ป่วยที่มีอายุมากที่สุดประมาณ 98 ปี ผู้ป่วย MG ประมาณร้อยละ 10 – 15 จะพบเนื้องอกต่อมไธมัส (thymoma) ทำให้สิ่งแวดล้อมภายในต่อมไธมัสถูกเปลี่ยนแปลงโดยเซลล์ที่ผิดปกติ จึงเป็นผลให้เกิดการสร้างภูมิคุ้มกันต้านตนเอง

อาการและการอาการแสดง
MG เป็นโรคที่มีความหลากหลายของอาการทางคลินิก และแตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละราย ลักษณะสำคัญ คือ อาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อเป็นแบบไม่คงที่ โดยอาการจะแย่ลงเมื่อใช้งาน และดีขั้นเมื่อได้พัก อาการอาจเปลี่ยนแปลงในเวลาเป็นชั่วโมง หรือเป็นวัน ส่วนกล้ามเนื้อเรียบของทางเดินอาหาร หลอดเลือด มดลูก และกล้ามเนื้อหัวใจ จะไม่ได้รับผลกระทบ ในผู้ป่วย MG ขนาดของกล้ามเนื้อมักปกติ อาจพบกล้ามเนื้อลีบได้ในผู้ป่วยบางราย ระบบรับความรู้สึกจะปกติ อาการแสดงอาจตรวจได้จากบริเวณที่มีพยาธิสภาพ ได้แก่ กล้ามเนื้อบริเวณตา ใบหน้า คอหอยส่วนปาก แกนร่างกาย หรือกล้ามเนื้อแขนขา
ผู้ป่วย MG ส่วนใหญ่มักมีอาการของกล้ามเนื้อตา ได้แก่ มองเห็นภาพซ้อน มักมีอาการเป็นๆ หายๆ เป็นมากขณะขับรถ ดูโทรทัศน์ หรือเวลาช่วงเย็น (มักไม่มีอาการหลังตื่นนอนตอนเช้า) มักพบอาการกล้ามเนื้อลูกตาอ่อนแรง อาการกลัวแสง และหนังตาตก ในผู้ป่วย MG อาการหนังตาตกจะไม่เท่ากันทั้งสองข้าง และอาการจะเปลี่ยนแปลงได้ระหว่างการตรวจร่างกาย ผู้ป่วยอาจจะย่นหน้าผากเพื่อช่วยในการเปิดหนังตา

อาการของกล้ามเนื้อบริเวณใบหน้า :
อาจพบกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรง โดยที่ไม่พบอาการของกล้ามเนื้อตาอ่อนแรงได้ แต่มักพบร่วมกันเป็นส่วนใหญ่ ได้แก่ กล้ามเนื้อรอบตาอ่อนแรง ผู้ป่วยไม่สามารถต้านแรงและหลับตาได้สนิท เมื่อผู้ตรวจพยายามจะเปิดหนังตา นอกจากนี้อาจพบอาการกล้ามเนื้อรอบปากอ่อนแรง ผู้ป่วยจะไม่สามารถกั้นลมไม่ให้ผ่านริมฝีปากได้ เมื่อให้ผู้ป่วยทำแก้มป่องแล้วผู้ตรวจกดที่แก้ม
อาการของกล้ามเนื้อบริเวณคอหอยส่วนปาก :
ได้แก่ พูดไม่ชัด กลืนลำบากจากกล้ามเนื้อลิ้นอ่อนแรง ตรวจโดยให้ผู้ป่วยดันลิ้นที่กระพุ้งแก้มต้านแรงกับผู้ตรวจ เคี้ยวอาหารลำบากเนื่องจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง
อาการของกล้ามเนื้อแกนกลางของลำตัว :
ได้แก่ กล้ามเนื้อคออ่อนแรง อาจมีทางเดินหายใจส่วนต้นอุดตัน หายใจลำบากเนื่องจากกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรง ซึ่งเป็นอาการที่รุนแรงและเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่สำคัญของผู้ป่วย MG แต่ถ้าหากผู้ป่วยได้รับการรักษาที่ถูกต้องและรวดเร็ว ก็สามารถลดอัตราการเสียชีวิตได้ ผู้ป่วยอาจจำเป็นต้องใส่ท่อช่วยหายใจและใช้เครื่องช่วยหายใจ อาการของกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรง ซึ่งมักเป็นที่กล้ามเนื้อส่วนโคน ผู้ป่วยจะมีอาการยกแขน ขึ้นบันได หรือยืนนานๆ ลำบาก ส่วนกล้ามเนื้อส่วนปลายอ่อนแรงพบได้น้อย ในผู้ป่วย MG จำนวนหนึ่งอาจมาพบแพทย์ด้วยอาการอ่อนเพลียทั่วๆ ไป โดยไม่มีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อชัดเจน อย่างไรก็ตามต้องอาศัยประวัติและการตรวจร่างกายอย่างละเอียด เพื่อช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคต่อไป

การรักษา
การรักษาโดยทั่วไป ผู้ป่วยนอนราบพักระหว่างวัน ประมาณวันละ 2 – 3 ครั้ง หรือพักหลับตาประมาณชั่วโมงละ 2 – 3 นาที ซึ่งสามารถช่วยลดความถี่ของอาการอ่อนแรงได้ ให้กินอาหารที่มีโปแทสเซียมสูง เพราะภาวะโปแทสเซียมต่ำ จะทำให้อาการอ่อนแรงเป็นมากขึ้น ควรหลีกเลี่ยงปัจจัยที่กระตุ้นให้ภาวะอ่อนแรงเป็นมากขึ้น ได้แก่ อุณหภูมิที่ร้อนหรือเย็นมาก นอนพักผ่อนน้อย ออกกำลังมากเกินไป ความเครียด ติดเชื้อ การผ่าตัด การฉายแสง เป็นต้นการตั้งครรภ์มักไม่มีผลต่อการดำเนินโรคในระยะยาว มีการศึกษาในผู้ป่วย MG ที่ตั้งครรภ์ พบว่าผู้ป่วยร้อยละ 20 อาการดีขึ้น ร้อยละ 20 อาการแย่ลง และร้อยละ 60 มีอาการคงที่ระหว่างตั้งครรภ์ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักไม่มีปัญหาระหว่างการคลอด อาการมีแย่ลงหลังคลอดพบได้ร้อยละ 28 ความรุนแรงของกล้ามเนื้ออ่อนแรงก่อนการตั้งครรภ์ ไม่สามารถทำนายความรุนแรงขณะตั้งครรภ์ได้ อย่างไรก็ตามควรเฝ้าระวังทารกแรกคลอดทีอาจมีอาการอ่อนแรงชั่วคราวได้ เนื่องจากแอนติบอดีที่ผ่านจากแม่ทางรกไปสู่บุตร

สรุปอาการโดยทั่วไปของผู้ป่วย MG
- ตาปิดไม่สนิท
- ปฏิกิริยาตอบโต้ต่อแสงของตาจะเป็นปกติ
- กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรง ไม่สามารถแสดงความรู้สึกทางสีหน้า
- มีปัญหาการพูด เสียงขึ้นจมูก
- เวลายิ้มเหมือนแยกเขี้ยว
- ไม่มีแรงเคี้ยว หรือกลืนอาหาร และสำลักขึ้นจมูกได้ง่าย
- รับประทานอาหารได้น้อย และสำลักได้ง่าย
- น้ำหนักลด
- กล้ามเนื้อคออ่อนแรง ไม่สามารถตั้งศีรษะได้ตรงได้
- อาการหายใจลำบากเป็นพักๆ
- แขนขาอ่อนแรง
- กล้ามเนื้อหัวไหล่อ่อนแรง หวีผม ตากผ้า โกนหนวด ลำบาก
- กล้ามเนื้อปลายขาอ่อนแรง ขึ้นบันได หรือเปลี่ยนท่าจากนั่งเป็นลุกยืนลำบาก
- อ่อนแรง ควบคุมท่าทางลำบาก หกล้มได้ง่าย
- อาการรุนแรงขึ้น ไม่สามารถควบคุมการขับถ่ายอุจจาระและปัสสาวะได้

ขั้นตอนการรักษา
1) ด้วยยารักษาโรค ( Drug therapy )
2) ด้วยการถ่ายน้ำเหลือง ( Plasmapheresis ) - มากกว่า 2/3 มีอาการดีขึ้น
3) ด้วยการผ่าตัด ( Surgery management ) ได้ผลดีในหญิงที่มีอายุน้อย , เป็นโรคมาไม่เกิน 5 ปี , 85% หลังผ่าตัดผู้ป่วยมีอาการดีขึ้น

ข้อแนะนำเกี่ยวกับการรับประทานยา
1) ไม่ควรซื้อยารับประทานเอง
2) จัดให้ยาและแก้วน้ำอยู่ข้างเตียง ถ้ามีอาการอ่อนแรง
3) สวมนาฬิกาที่เตือนได้ หรืออาจใช้นาฬิกาปลุก เพื่อช่วยเตือนเวลารับประทานยา
4) วางแผนทำงานหนักเมื่อสามารถทำได้ ช่วงยาออกฤทธิ์สูงสุด

 

การดูแลตนเองของผู้ป่วย MG
1) ให้สังเกตอาการตนเองที่แสดงว่าโรคมีอาการกำเริบ เช่น
- อาการอ่อนแรงเพิ่มมากขึ้น หนังตาตก
- มีปัญหาการเคี้ยวและการกลืน
2) ปรับเปลี่ยนวิถีชีวิตบางประการ เช่น
- หลีกเลี่ยงความร้อน เช่น การอบซาวน่า แช่น้ำอุ่น การอยู่กลางแดด นานๆ หรือการอาบแดด
- หลีกเลี่ยงการเข้าไปในฝูงชน
- ควบคุมไม่ให้มีอารมณ์เครียด
3) การรับประทานยาและอาหาร
- รับประทานยาร่วมกับอาหารว่างรองท้องเพื่อป้องอาการคลื่นไส้ และการระคายเคืองต่อกระเพาะอาหาร
- รับประทานยาก่อนอาหารให้นานเพียงพอเพื่อให้กล้ามเนื้อมีความแข็งแรง ก่อนจะมีการเคี้ยวและการกลืน
- รับประทานอาหารช้าๆ เลือกข้าวต้ม ถ้ามีความลำบากในการกลืน
4) ให้มีเวลาพักผ่อนอย่างเพียงพอในช่วงกลางวัน
5) ควรมีบัตรประจำตัว หรือป้ายข้อมือที่บ่งบอกว่าเป็น Myasthenia gravis (MG) พร้อมชื่อแพทย์ผู้รักษาและชื่อโรงพยาบาล