เรื่องของลูกสาว :


ลูกสาวผมเป็นโรค G6PD





น้องเพียงพอ (ด.ญ.สิริวิริยา   ศรีดารัตน์)




(๑)





          วันก่อน จู่ๆ น้องเพียงพอ ลูกสาวคนโตของผมก็มีอาการอ่อนเพลีย หมดแรง และรู้สึกไม่สบายขึ้นมาเฉยๆ ทั้งๆ ที่สภาพดินฟ้าอากาศในช่วงนี้ก็กำลังสบายพอดีๆ ไม่ร้อนหรือเย็นมากเกินไป

          ผมถามเธอว่า "ได้กินถั่วปากอ้าไหม? ได้สูดกลิ่นลูกเหม็นบ้างหรือเปล่า?"

          เธอก็บอกว่า ไม่ได้กินถั่วปากอ้าและไม่ได้สูดดมกลิ่นลูกเหม็นเลย  อยู่ๆ ก็รู้สึกไม่ค่อยมีเรี่ยวแรงขึ้นมาเฉยๆ เสียยังงั้นแหละ

          อาการที่เกิดขึ้นกับน้องเพียงพอทำให้ผมรู้สึกกังวลและเป็นห่วงเธออย่างมาก เนื่องจากเธอมีโรคประจำตัวมาตั้งแต่เกิด โดยโรคที่เธอเป็นมีชื่อเรียกทางการแพทย์ว่า “โรค G6PD” (อ่านว่า “โรคจีซิกส์พีดี”  นะครับ) ซึ่งโรคนี้เป็นโรคเกี่ยวกับเลือด หากใครเป็นแล้วไม่มีวันรักษาหาย อย่างมากก็ทำได้แค่การป้องกันเท่านั้นเอง และจะเป็นสมบัติติดตัวไปตลอดชั่วชีวิตเลยทีเดียว

          และน้องเพียงพอก็โชคร้ายจริงๆ เลย ที่เธอต้องเป็นโรคนี้มาตั้งแต่เกิด และจะเป็นไปตลอดชั่วชีวิตของเธอ




(๒)




          สารานุกรมเสรี วิกิพีเดีย ได้กล่าวถึงโรค G6PD นี้ เอาไว้ดังต่อไปนี้ว่า....

         โรคพร่องเอนไซม์ G6PD(อังกฤษ:Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency) เป็นโรคทางพันธุกรรมโรคหนึ่งซึ่งทำให้เม็ดเลือดแดงแตกเมื่อได้รับสิ่งกระตุ้นต่างๆ

          โรคนี้เกิดจากภาวะที่พร่องเอนไซม์ G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) ซึ่งเป็นเอนไซม์สำคัญในกระบวนการเมแทบอลิซึมในวิถี Pentose Phosphate Pathway (PPP.) ของน้ำตาลกลูโคสที่จะเปลี่ยน NADP ไปเป็น NADPH ซึ่งจะไปทำปฏิกิริยากับเอนไซม์ Glutathione reductase และ Glutathione peroxidase ต่อไป ส่งผลให้เกิดการทำลายสารอนุมูลอิสระ(Oxidants) ต่าง ๆ เช่น H2O2 ที่เป็นพิษต่อเซลล์ในร่างกายโดยเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดแดง

          ดังนั้น เอนไซม์ G6PD จึงเป็นเอนไซม์ที่ช่วยป้องกันเม็ดเลือดแดงจากการทำลายของสารอนุมูลอิสระ(Oxidants) คนที่เกิดภาวะพร่องเอนไซม์ชนิดนี้แล้วจะทำให้เกิดอาการเม็ดเลือดแดงแตก (Hemolysis) ได้ง่าย สาเหตุของการพร่องเอนไซม์ G6PD เกิดจากความผิดปกติของพันธุกรรมแบบ X-linked recessive โรคนี้จึงพบในผู้ชายได้มากกว่าผู้หญิง

          อาการของโรคก็คือ Acute hemolytic anemia (ภาวะซีดจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกอย่างฉับพลัน) โดยในเด็กทารกจะพบว่ามีอาการดีซ่านที่ยาวนานผิดปกติ ส่วนในผู้ใหญ่นั้นจะพบว่า ปัสสาวะมีสีดำ ถ่ายปัสสาวะน้อยจนอาจนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลัน (Acute renal failure) ได้ นอกจากนี้ ยังส่งผลให้การควบคุมสมดุลของ Electrolytes (สารเกลือแร่ต่างๆในร่างกาย) ของร่างกายเสียไปด้วย โดยเฉพาะการเกิดภาวะ Hyperkalemia (โพแทสเซียมในเลือดสูง)


          สิ่งที่กระตุ้นให้เกิดอาการของโรคนี้ คือ

          1.  อาหารโดยเฉพาะถั่วปากอ้า(Fava beans หรือ Broad beans) ซึ่งมีสาร Vicine, Devicine, Convicine และ Isouramil ซึ่งเป็นสารอนุมูลอิสระ(Oxidants)

          2.  การติดเชื้อโรคต่าง ๆซึ่งจะทำให้เซลล์เม็ดเลือดขาวหลั่งสารอนุมูลอิสระ(Oxidants) มากขึ้น

          3.  การเป็นโรคเบาหวานที่ทำให้เกิดกรด (Diabetic ketoacidosis)

          4.  การได้รับยาต่าง ๆ ดังนี้


                  กลุ่มยาแก้ปวด ลดไข้ (Analgesics/Antipyretics)

              Acetanilid  Acetophenetidin (Phenacetin)Amidopyrine (Aminopyrine)AntipyrineAspirin  Phenacetin  ProbenicidPyramidone


                  กลุ่มยารักษาโรคมาลาเรีย(Antimalarial drugs)

               Chloroquine  Hydroxychloroquine  Mepacrine (Quinacrine)  PamaquinePentaquinePrimaquine  Quinine  Quinocide


                  กลุ่มยารักษาโรคหัวใจ(Cardiovascular drugs)

               Procainamide

               Quinidine


               กลุ่มยา Sulfonamides/Sulfones

               Dapsone  SulfacetamideSulfamethoxypyrimidine Sulfanilamide  Sulfapyridine  Sulfasalazine  Sulfisoxazole


                  กลุ่มยาปฏิชีวนะ(Cytotoxic/Antibacterial drugs)

               Chloramphenicol  Co-trimoxazole  FurazolidoneFurmethonol  Nalidixic acid  Neoarsphenamine  Nitrofurantoin  Nitrofurazone  PAS  Para-aminosalicylic acid


                  ยาอื่นๆ

               Alpha-methyldopa  Ascorbic acid  Cimercaprol (BAL)  HydralazineMestranol  Methylene blue  Nalidixic acidNaphthalene  Niridazole  Phenylhydrazine  Pyridium  Quinine  Toluidine blue  Trinitrotoluene  Urate oxidase  Vitamin K (Water soluble)


           การรักษา

             

              สิ่งสำคัญที่สุดในการรักษาผู้ป่วยภาวะพร่องเอนไซม์จีซิกส์พีดีคือการป้องกันและหลีกเลี่ยงยาและอาหารที่ทำให้มีการสลายของเม็ดเลือดแดง การได้รับวัคซีนป้องกันโรคที่พบบ่อยบางชนิด (เช่น ไวรัสตับอักเสบ เอ และบี) อาจช่วยป้องกันเหตุเม็ดเลือดแดงสลายที่เกิดจากการติดเชื้อนั้นๆ ได้

            ในระยะเฉียบพลันของการสลายของเม็ดเลือดแดง ผู้ป่วยอาจจำเป็นต้องได้รับเลือด หรือต้องรับการชำระเลือด (dialysis) หากมีภาวะไตวายเฉียบพลันเกิดขึ้น การให้เลือดเป็นสิ่งสำคัญในการรักษาอาการ เนื่องจากเม็ดเลือดแดงในเลือดที่ได้รับนั้นโดยทั่วไปจะไม่พร่องเอนไซม์จีซิกส์พีดี ดังนั้นจะมีอายุขัยปกติในร่างกายของผู้รับเลือด

             ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการดีขึ้นจากการตัดม้าม เนื่องจากม้ามเป็นแหล่งทำลายเม็ดเลือดแดงของร่างกาย กรดโฟลิกจะช่วยได้ในกรณีที่มีการทำลายและสร้างเม็ดเลือดแดงใหม่มาก ในขณะที่วิตามินอีและซีลีเนียมนั้นแม้จะฤทธิ์ต้านออกซิเดชันแต่ก็ไม่ช่วยลดความรุนแรงของภาวะพร่อมเอนไซม์จีซิกส์พีดีแต่อย่างใด





(๓)




            ตอนที่น้องเพียงพอคลอดออกมาได้ 3 วัน ทางแพทย์ของโรงพยาบาลมหาราชนครเชียงใหม่ ได้แจ้งข่าวร้ายนี้ให้ผมกับภรรยาได้ทราบ จำได้ว่าภรรยาของผมร้องไห้จนตาบวมเลยทีเดียว เพราะรู้สึกสงสารลูก ในขณะที่ตัวของผมเองก็รู้สึกสะเทือนใจจนน้ำตาคลอเบ้าตามไปด้วยเช่นกัน

            หลังจากนั้นเป็นต้นมา ผมก็พยายามศึกษาและค้นหาข้อมูลเกี่ยวกับโรคนี้อยู่ตลอดเวลา ทั้งจากแพทย์ พยาบาล และตำรับตำราต่างๆ  ซึ่งก็ทำให้ผมได้ทราบข้อมูลเกี่ยวกับโรคนี้อย่างดี และนำมาเล่าหรือธิบายให้น้องเพียงพอฟังอยู่บ่อยๆ เพื่อจะได้ป้องกันไม่ให้โรคนี้กำเริบหรือแสดงอาการออกมา

            ที่ผ่านมา น้องเพียงพอไม่เคยมีอาการของโรคนี้ขึ้นมาเลย ยกเว้นตอนที่คลอดออกมาใหม่ๆ เท่านั้น จากนั้นทุกอย่างก็เป็นปกติดี แม้กระทั่งในปัจจุบันนี้

            หลายครั้งที่เธอมักจะถามผมว่า  “หนูเป็นโรคนี้ แล้วหนูจะตายไหมค่ะ?  หนูจะมีโอกาสได้เติบโตเป็นสาวเหมือนเพื่อนคนอื่นๆ หรือเปล่าค่ะ?”

            คำถามของเธอทำให้ผู้เป็นพ่ออย่างผมรู้สึกเจ็บปวดและสะเทือนใจอย่างบอกไม่ถูก

            ผมได้แต่คอยปลอบใจเธอว่า  “ถ้าหนูเชื่อพ่อ หนูก็จะไม่เป็นไรจ๊ะ หนูจะมีชีวิตเหมือนกับเพื่อนคนอื่นๆ และหนูก็จะมีชีวิตยืนยาวเป็นร้อยๆ ปีเลยละลูก”

            ยามใดก็ตาม หากเธอมีอาการอ่อนเพลียหรือเป็นไข้ ผมก็มักจะถามเกี่ยวกับ “ถั่วปากอ้า” และ “ลูกเหม็น” เอาไว้ก่อน  เผื่อว่าบางทีเธออาจจะลืมตัวกินถั่วปากอ้าหรือสูดดมกลิ่นลูกเหม็นเข้าไป ซึ่งจะทำให้โรคนี้แสดงอาการขึ้นมาได้

            ตอนนี้น้องเพียงพอแข็งแรงดีแล้ว และไปโรงเรียนได้ตามปกติแล้วนะครับ สุขภาพโดยรวมของเธอก็แข็งแรงและสมบูรณ์มาก กินเยอะ และกินไม่เลือก ช่วงนี้ก็เลยอ้วนท้วนและเริ่มจะมีพุงย้อยออกมานิดๆ แล้ว  คิคิคิ

            หากเธอยังกินไม่เลือกแบบนี้ อีกหน่อยก็คงจะมีสภาพเป็น “อึ่งยืน” เหมือนพ่อแน่ๆ เลย  555





(แหล่งข้อมูลประกอบการเขียนบันทึกเรื่อง "โรค G6PD" นำมาจากสารานุกรมเสรี วิกิพีเดีย)

http://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8%9E%E0%B8%A3%E0%B9%88%E0%B8%AD%E0%B8%87%E0%B9%80%E0%B8%AD%E0%B8%99%E0%B9%84%E0%B8%8B%E0%B8%A1%E0%B9%8C_G-6-PD







เพลง    "กล่อม"

ศิลปิน   "พุ่มพวง    ดวงจันทร์"