NRP Conference , 28 November 2005


  NRP Conference , 28 November 2005  

ผู้ป่วยเด็กชาย  อายุ 3 ปี  ที่อยู่อ.เมือง จ.มหาสารคาม
Admit : 19/10/48
Discharge : 19/10/48
Surgion : อ.อำนาจ
X-ray : อ.วรินธร
Pathologist : อ.ดรุณี
Conference : Neuro-Radio-Pathological conference , 28 November 2005


CC : ซึมลงมา 3 ชั่วโมง
PI : 1 เดือนก่อนมาร.พ. มีประวัติตกบันได สูง 1 เมตร ไม่สลบ
      3 วันก่อนมาร.พ. มีอาเจียนเป็นเศษอาหารบ่อยครั้ง  ไป admit ร.พ.มหาสารคาม supportive treatment
      3 ชั่วโมง ก่อนมาร.พ. ซึมลง  อาเจียนบ่อยขึ้น ไม่ลุกเดิน  ต่อมามีอาการชักเกร็งตาเหลือกค้าง ไม่กรตุก นาน 5 นาที  แพทย์ให้ยาระงับชัก  CT-Brain พบเนื้องอกในสมองจึงส่งตัวมารักษาต่อ
PH : - พูดครั้งแรกตอนอายุ 1 ขวบ  เดินได้ตอนอายุ  1 1/2 ขวบ
- มีพฤติกรรมผิดปกติ เดินไม่ตรงทำท่าแปลกๆมาตั้งแต่เด็ก
- เรียนหนังสือได้ตามปกติ ไม่มีปัญหาด้านการเรียน
- ปฏิเสธโรคทางพันธุกรรม


Physical examination
         A crying, restless male infant
V/S : BT 37.3     PR 90    RR 20    BP 107/72
HEENT : not pale , no jaundice , CLN impalpable
CVS : normal S1S2 , no murmur
RS : equal breath sound , no adventitious sound
Abdomen : soft, liver and spleen impalpable
Extremities : no edema
Neuro :   Conscious : E4V3M5
              Sensory : can’t evaluate
              Motor : grade IV all
              DTR : 1+ all
              CN : pupil 4 mm RTLBE, no facial palsy, other function were unable to evaluate
 BBK : planta flexion both
 Clonus : negative
 Cerebellar sign : can’t be evaluate


      MRI brain:
      The study reveals a lobulated mass occupying at midline cerebellar vermis, measuring in size is about 3 x 4 cm. This mass also causes partially obliteration and displacement of 4th ventricle, posteriorly and causes pressure effect to cerebral peduncle. The lesion shows iso signal intensity on T1W, & heterogeneous mixed iso and hyper SI on T2W and intensed enhanced after GD adminstration. Noted scattering nodules along subarachnoid spaces at both CPA, cisterna magna, prepontine cistern, anterior interhemispheric fissure, both sylvian fissures and visualized upper cervical cord, supposed to be leptomeningeal seeding. No dilatation of ventricular system is seen. Evidence of localized pneumocephalus at both frontal horns of lateral ventricles is present. Well formed basal cistern is noted. No shifting of the midline structure is detected. Visible paranasal sinuses are clear.
      A midline posterior fossa tumor with evidence of leptomeningeal metastases at supratentorial , infratentorial and spinal subarachnoid spaces, most likely to be medulloblastoma. Noted tumor causes pressure effect to cerebral penduncle and 4th ventricle without evidence of non communicating hydrocephalus.

Operation : Craniotomy with tumor removal
Operative finding : Mass ที่ 4th ventricle  intra-op ไม่ค่อยมี bleeding  พบ mestastasis ที่ leptomeniges ของ cerebellum

 Gross : submitted are several fragmented of cerebellar mass, 3x3x2 cm

 Histology :
      -  Cerebellar cellular tumor, mixture of undif ferentiated small cells with sparse cytoplasms (resembling classic MB), spindle cells, rhabdomyoblastic cells, rhabdoid cells and glandular-like epithelial cells.
      -  Tumoral mitotic figures are observed


 Immunohistochemistry :
      - SMA, actin, desmin, Vi, EMA : +ve
      - NF, synaptophysin : +ve
      - AFP, PLAP, bHCG :  -ve

 Diagnosis : Consistent with AT/RT  (Atypical Teratoid /Rhabdoid Tumour)
 DDx : Medullomyoblastoma



Atypical teratoid/ rhabdoid tumor
AT/RT :Rhabdoid cells, non rhabdoid large cells, spindle cell mesenchyme, and teratoid part : small cells (embryonal appearance~MB/PNET), ependymal canal, neural tube like, epithelial element (cohesive cell nests, glands, adenoid structure, keratinized squamous epithelium)


บันทึกนี้เขียนที่ GotoKnow โดย  ใน Blog ความรู้ พยาธิวิทยา ขอนแก่น

หมายเลขบันทึก: 8293, เขียน: , แก้ไข, 2013-09-06 17:12:53+07:00 +07 Asia/Bangkok, สัญญาอนุญาต: สงวนสิทธิ์ทุกประการ, อ่าน: คลิก

คำสำคัญ (Tags) #conference#slide


ความเห็น (0)