เรื่องโรคผิวหนังแข็ง
โรคผิวหนังแข็ง
ภาควิชาตจวิทยา
โรคผิวหนังแข็งเป็นโรคเรื้อรังชนิดหนึ่ง จัดอยู่ในกลุ่มโรคที่มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ผู้ป่วยจะสร้างภูมิต้านทานต่อเนื้อเยื่อบางชนิดของตนเอง มีการกระตุ้นเซลล์ไฟโบบลาสต์ให้สร้างสายใยคอลลาเจนเพิ่มมากขึ้นทั้งในผิวหนังและอวัยวะภายในอื่น ๆ ส่งผลให้เกิดอาการผิดปกติขึ้น เช่น อาการผิวหนังแข็งตึง ปลายนิ้วเขียวคล้ำเวลาสัมผัสความเย็น ผิวหนังมีสีคล้ำขึ้น ลำไส้ดูดซึมไม่ดี หรือ พังผืดเพิ่มขึ้นในปอดทำให้เกิดอาการหอบเหนื่อย ถ้าโรคเป็นไม่มาก อาการจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่แทรกตัวอยู่ในอวัยวะต่าง ๆ มีปริมาณน้อย อาจไม่รบกวนการทำงานของอวัยวะเหล่านี้และไม่ปรากฏอาการให้เห็น
อาการของโรค
แตกต่างกันได้มากในแต่ละบุคคล บางรายมีอาการเฉพาะทางผิวหนัง แต่ผู้ป่วยบางรายก็อาจมีอาการในระบบอื่น ๆ ร่วมด้วย เช่น กลืนลำบากหอบเหนื่อย หรือ ปวดข้อ
โรคผิวหนังแข็ง เกิดจากสาเหตุใด
ในปัจจุบัน ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด แต่พบว่ามีการสร้างเนื้อเยื้อเกี่ยวพัน หรือ คอลลาเจนเพิ่มมากขึ้นในผิวหนัง และอวัยวะภายใน
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีประวัติบุคคลอื่น ๆ ในครอบครัวเป็นโรคผิวหนังแข็งมาก่อน และบุตรหลานของผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งมักไม่เป็นโรคนี้
โรคผิวหนังแบ่งเป็น 2 ชนิด
โรคผิวหนังแข็งเฉพาะที่ (LOCALIZED SCLERODERMA)
- พบในวัยเด็ก
- อาการผิวหนังแข็งผิดปกติเกิดเฉพาะที่ เช่น ปลายมือ ปลายเท้าเท่านั้น ไม่ได้เกิดขึ้นทั่วร่างกาย
- อย่างไรก็ตามผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งเฉพาะที่ อาจเกิดอาการจากอวัยวะภายในบางระบบขึ้นได้ แต่พบน้อยมาก
โรคผิวหนังแข็งทั่วตัว (SYSTEMIC SCLEROSIS)
- พบในวัยผู้ใหญ่และวัยสูงอายุ อายุเฉลี่ย 40 ปี
- พบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย ในอัตราส่วน 4:1
- มีความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ผิวหนังและในอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกาย เช่น ปอด หัวใจ หลอดเลือด ระบบทางเดินอาหาร
- หลอดเลือดฝอยบริเวณปลายนิ้วหดรัดตัวและมีขนาดเล็กลง ทำให้อุดตันได้ง่าย เมื่อสัมผัสอากาศเย็น จึงเกิดอาการปลายนิ้วซีด เขียวคล้ำหรือเปลี่ยนเป็นสีม่วงแดงได้ และเมื่อเกิดบาดแผลขึ้นที่ปลายนิ้ว แผลจะหายช้ากว่าคนปกติ
- ผู้ป่วยบางรายเท่านั้นที่มีอาการเกิดขึ้นกับอวัยวะภายใน ไม่ได้เกิดขึ้นกับทุกคน
การรักษาโรคผิวหนังแข็ง
การรักษาโรคผิวหนังแข็งต้องการการดูแลปฏิบัติตัวของผู้ป่วยอย่างเหมาะสมและต่อเนื่อง
การรักษาในปัจจุบันเน้นการรักษาตามอาการเป็นหลัก เช่น ให้ยาที่มีฤทธิ์ช่วยยับยั้งการสร้างและสะสมตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในอวัยวะต่าง ๆ ให้ยาขยายหลอดเลือดเพื่อลดอาการปลายนิ้วซีดเขียวและลดอาการปวด ในกรณีทีมีอาการกลืนลำบาก ปวดแสบท้องบริเวณลิ้นปี่ ให้ยาลดการหลั่งกรดในกระเพาะอาหาร หรือ ยาที่ช่วยการเคลื่อนไหวของทางเดินอาหาร ผู้ป่วยบางรายสามารถหยุดพักการรักษาได้เมื่อโรคสงบลง เนื่องจากอาการรุนแรงไม่เท่ากันในแต่ละราย ผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งแต่ละคนจึงได้รับการรักษาไม่เหมือนกัน การรักษามุ่งเน้นเพื่อจะลดหรือบรรเทาอาการต่าง ๆ ลง ทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น
การปฏิบัติตัวในผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็ง
- หลีกเลี่ยงการสัมผัสความเย็น อากาศเย็น การสูบบุหรี่ เพราะปัจจัยเหล่านี้หลอดเลือดบริเวณปลายนิ้วหดตัวมากขึ้น อาการของโรค เช่น ปลายนิ้วมือซีด เขียว ปวด จะกำเริบมากขึ้น
- มารับการตรวจและรับประทานยาตามที่แพทย์สั่งอย่างสม่ำเสมอ
- ควรทำกายภาพบำบัด นิ้วมือเพื่อป้องกันการติดยึดและข้อผิดรูปของนิ้วมือ
- ทำความเข้าใจกับโรคที่เป็นเพื่อจะได้ปฏิบัติตัวได้อย่างถูกต้อง อย่าซื้อยารับประทานเอง โดยไม่มีความรู้เรื่องยาที่จะใช้เพราะอาจเกิดผลข้างเคียงจากยา
- หลีกเลี่ยงกิจกรรม หรือการทำงานที่จะก่อให้แผลบริเวณปลายนิ้ว
- ถ้ามีอาการผิดปกติ เช่น กลืนลำบาก หายใจลำบากอึดอัด เป็นต้น ควรแจ้งให้แพทย์ทราบ
แนวการรักษาโรคหนังแข็ง (systemic sclerosis)โรคหนังแข็งหรือ systemic sclerosis เป็นโรคในระบบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่ทราบสาเหตุ ทำให้มีเนื้อเยื่อพังผืดแทรกอยู่ในชั้นผิวหนังและอวัยวะภายในมากผิดปกติ ความหมายของ "sclerodema" ตามศัพท์นั้นหมายถึง "ผิวหนังแข็ง" โดยไม่ได้จำกัดว่าจะเกิดจากสาเหตุใด อาจเกิดจากการสัมผัสสารเคมีหรือได้รับยาบางชนิด เกิดตามหลังการบาดเจ็บหรือเกิดร่วมกับโรคอื่นๆ เช่น เบาหวาน โรคทางเมตาโบลิกอื่นๆ หรือพบร่วมกับโรคมะเร็ง แต่ในทางปฎิบัติแล้วเมื่อกล่าวถึง scleroderma มักหมายถึงโรคหนังแข็งปฐมภูมิที่ไม่ทราบสาเหตุแน่ชัดหรือที่เรียกว่า cutaneous sclerosis ซึ่งแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มใหญ่ด้วยกันคือ
1.localized cutaneous sclerosis: กลุ่มที่มีผิวหนังแข็งเฉพาะที่ เช่น morphea หรือ linear scleroderma
2.systemic cutaneous sclerosis หรือ systemic sclerosis (SSc): กลุ่มที่มีผิวหนังแข็งเป็นบริเวณกว้างและมีอาการในระบบอื่นร่วมด้วย ในกลุ่ม SSc เองยังแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มย่อยๆ ตามความรุนแรงของโรค ได้แก่
1.limited cutaneous systemic sclerosis (LSSc) พบผิวหนังบริเวณมือเท้าและแขนขาตีงแข็งแต่จะไม่สูงกว่าระดับศอก อาจพบผิวหนังแข็งบริเวณใบหน้าและคอได้ แต่ผิวหนังบริเวณลำตัวจะเป็นปกติ พวกนี้จัดอยู่ในกลุ่มที่ไม่รุนแรง ไม่ค่อยพบพยาธิสภาพของอวัยวะภายใน
2.diffuse cutaneous systemic sclerosis (DSSc) พบผิวหนังแข็งเป็นบริเวณกว้างกว่ากลุ่มแรก ผิวจะแข็งสูงกว่าระดับศอกขึ้นมาถึงใบหน้า คอ รวมทั้งส่วนของลำตัวด้วย จัดอยู่ในกลุ่มที่มีอาการรุนแรง มักพบร่วมกับพยาธิสภาพของอวัยวะภายในอุบัติการณ์โรคหนังแข็งหรือ systemic sclerosis แม้จะเป็นโรคที่พบได้น้อยมากแต่ทำให้เกิดอัตราความพิการสูง ในคนไทยภาคตะวันออกเฉียงเหนือคาดว่าอุบัติการณ์จะอยู่ที่ 1 / 100,000 คน ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วงอายุ 40-50 ปี อัตราส่วนของเพศหญิงมากกว่าเพศชาย ~ 2:1 การดำเนินโรคอาการของโรคหนังแข็งจะมีการดำเนินโรคเป็น 3 ระยะคือ 1.edematous หรือ inflammatory phase เป็นอาการในระยะเริ่มแรก ผู้ป่วยจะมีอาการบวมตึงตามมือและผิวหนังบริเวณแขนขาทำให้เคลื่อนไหวลำบากและกำมือไม่เข้า ความผิดปกติอาจลุกลามไปถึงใบหน้าคอและลำตัวทำให้รอยเหี่ยวย่นบริเวณใบหน้าหายไปและอ้าปากไม่ขึ้น ในรายที่มีผิวขาวอยู่เดิมจะสังเกตว่าผิวหนังแดงขึ้นแต่จะเห็นได้ไม่ชัดในรายที่มีผิวหนังคล้ำอยู่เดิม 2.indurative phase ระยะนี้อาการบวมจะลดลง แต่ผิวหนังจะตึงแข็งมากขึ้น จับดูมีลักษณะคล้ายหุ่นขี้ผึ้ง นิ้วมือจะซีดเขียวง่ายเมื่อถูกความเย็น (Raynaud's phenomenon) ตรวจพบแผลเล็กๆบริเวณปลายนิ้วเนื่องจากเนื้อเยื่อขาดเลือดตาย (digital pitting scar) 3.atrophic phase เป็นการเปลี่ยนแปลงในระยะสุดท้าย ผิวหนังจะดำคล้ำและรัดติดกับกล้ามเนื้อหรือกระดูกจนหยิกไม่ขึ้น ใบหน้าจะผอม จมูกแหลม ปากเล็ก และอ้าปากไม่ขึ้น เนื่องจากผิวที่ตึงแข็งและปริมาณไขมันใต้ผิวหนังลดลง ผิวหนังจะบางและแห้งเกิดเป็นแผลแตกได้ง่ายโดยเฉพาะผิวหนังเหนือปุ่มกระดูกต่างๆ เช่น บริเวณข้อนิ้วมือและตาตุ่ม อาจพบจุดประขาวสลับดำเรียกว่า salt-pepper appearance กระจายอยู่เป็นหย่อมๆ บริเวณหน้าผาก ข้างหู ต้นคอ หน้าอกบริเวณกระดูกไหปลาร้า แขนขาและหลังมือหลังเท้า การดำเนินโรคในผู้ป่วยแต่ละรายจะแตกต่างกันมาก อาจใช้เวลาเพียง 1-2 เดือน หรือนานเป็นปีกว่าจะมาพบแพทย์ พวกที่มีการดำเนินโรคเร็วมักจะมีพยากรณ์โรคไม่ดี มักจะมีพยาธิสภาพของอวัยวะภายในร่วมด้วยบ่อย ผู้ป่วยอาจเสียชีวิตจากอาการทางปอด หัวใจ และไต ซึ่งมักจะเกิดขึ้นภายใน 1-2 ปีแรกหลังจากที่เริ่มมีอาการโรคผิวหนังแข็งเป็นโรคที่หายเองได้และบางรายผิวหนังจะหายเป็นปกติได้โดยเฉพาะรายที่มีการดำเนินโรคช้าและไม่มีพยาธิสภาพของอวัยวะภายใน ผิวที่แข็งตึงจะเริ่มอ่อนตัวและหายเป็นปกติ จุดประขาวจะจางลงแต่บางรายอาจเห็นร่องรอยของโรคผิวแข็งตกค้างใหัสังเกตุเห็นได้อยู่บริเวณนิ้วมือและใบหน้า
อ้างอิงโดย http://www.inderm.go.th/nuke_802/modules.php?name=Forums&file=viewtopic&p=765
ความเห็น (5)
เคยพบที่นครสวรรค์ 24 ปี มาแล้ว จำลักษณะผู้ป่วยได้ติดตา
ไม่ทราบว่าเป็นโรคผิวหนังแข็งหรือ เปล่า แต่เท่าที่อ่านดูอาการข้างบน รู้สึกว่าตัวเอง มีอาการใกล้เคียงกัน คือ เวลาที่อากาศเย็น ไม่ถึงกับมากนัก แต่ตัว ไม่รู้สึกว่าหนาว หรือเย็นเกินไป มาดูที่ปลายนิ้วมือ จะมีสี แดง คล้ำ หรือบางครั้งเขียวค้ำเลย ถ้ามากก็จะรู้สึกชาด้วย แต่ก็ไม่มาก อาการนี้เกิดกับนิ้วท้าวด้วย หรือบางครัง เพียงแค่ล้างมือ ก็เกิดอาการแล้วก็มี มีอยู่ครั้งตอนที่ไปต่างประเทศขนาดว่าใส่เสื้อกันหนาว ถุงมือ เครื่องกันหนาวแล้ว พอลงจากรถ เจออากาศหนาว ปลายนิ้วมือ กิดอาการแดงคล้ำทันทีมือแข็งด้วย พอนานเข้า เกิดอาการ 2 อย่างพร้อมกันที่น้วมือ คือ บีบรัดอย่างแรง และ แรงดันอย่างแรง ที่นิ้วมือ เหมือนนิ้วจะแตก ตอนนั้นตกใจมาก ต้องแช่น้ำอุ่น ตอนที่มือโดนน้ำอุ่น เหมือนโดนเข็ม ทิ่มแทง จนเจ็บระบมไปหมด อยากให้คุณหมอ หรือผู้มีความรู้ ช่วยวิเคราะห์สาเหตุ และขอข้อแนะนำสำหรับการดูแลรักษาอาการให้ด้วยจะเป็นพระคุณยิ่งค่ะ ขอบคุณมากค่ะ
อย่างนี้คงต้องปรึกษาแพทย์เฉพาะทางโรคผิวหนังก่อนดีกว่าครับ ต้องบอกก่อนว่าอย่ากลัวหมอ เผื่อจะเป็นการรักษาในอาการแรกเริ่มครับ เรียนแจ้งคุณ โชค
ตอนนี้เป็นอยู่เพิ่งไปตรวจมา เมื่อ 3 วันก่อน กำลังทำการรักษาที่สถาบันโรคผิวหนัง ไม่แน่ใจว่าตัวเองเป็นอยู่ในระดับไหน กำมือไม่ได้ ผิวหนังเป็นสีคล้ำ เหมือนไหม้ มีผื่นที่หน้าคอแขน และบริเวณไหปลาร้าลอกเป็นสีขาว พออ่านเรื่องโรคนี้แล้วท้อใจเหมือนกันว่าจะเป็นถึงขั้น พิการเลยหรือไม่
ยังไงก็เป็นกำลังใจให้หายไวๆคับ รู้ก่อนก็มีโอกาสทราบความก้าวหน้าของโรคได้คับ