ผู้ป่วยเด็กชาย อายุ 3 ปี ที่อยู่อ.เมือง
จ.มหาสารคาม
Admit :
19/10/48
Discharge :
19/10/48
Surgion :
อ.อำนาจ
X-ray :
อ.วรินธร
Pathologist :
อ.ดรุณี
Conference :
Neuro-Radio-Pathological conference , 28 November 2005
-----------------------------------------
History
CC : ซึมลงมา 3 ชั่วโมง
PI : 1 เดือนก่อนมาร.พ. มีประวัติตกบันได สูง 1 เมตร
ไม่สลบ
3 วันก่อนมาร.พ.
มีอาเจียนเป็นเศษอาหารบ่อยครั้ง ไป admit ร.พ.มหาสารคาม
supportive treatment
3 ชั่วโมง ก่อนมาร.พ. ซึมลง
อาเจียนบ่อยขึ้น ไม่ลุกเดิน ต่อมามีอาการชักเกร็งตาเหลือกค้าง
ไม่กรตุก นาน 5 นาที แพทย์ให้ยาระงับชัก CT-Brain
พบเนื้องอกในสมองจึงส่งตัวมารักษาต่อ
PH : - พูดครั้งแรกตอนอายุ 1 ขวบ เดินได้ตอนอายุ 1 1/2
ขวบ
- มีพฤติกรรมผิดปกติ เดินไม่ตรงทำท่าแปลกๆมาตั้งแต่เด็ก
- เรียนหนังสือได้ตามปกติ ไม่มีปัญหาด้านการเรียน
- ปฏิเสธโรคทางพันธุกรรม
-----------------------------------------
Physical
examination
A crying, restless male infant
V/S : BT 37.3 PR 90 RR
20 BP 107/72
HEENT : not pale , no jaundice , CLN impalpable
CVS : normal S1S2 , no murmur
RS : equal breath sound , no adventitious sound
Abdomen : soft, liver and spleen impalpable
Extremities : no edema
Neuro : Conscious : E4V3M5
Sensory : can’t evaluate
Motor : grade IV all
DTR : 1+ all
CN : pupil 4 mm RTLBE, no facial palsy, other function were unable
to evaluate
BBK : planta flexion both
Clonus : negative
Cerebellar sign : can’t be evaluate
-----------------------------------------
Investigation
MRI brain:
The study reveals a lobulated mass
occupying at midline cerebellar vermis, measuring in size is about
3 x 4 cm. This mass also causes partially obliteration and
displacement of 4th ventricle, posteriorly and causes pressure
effect to cerebral peduncle. The lesion shows iso signal intensity
on T1W, & heterogeneous mixed iso and hyper SI on T2W and
intensed enhanced after GD adminstration. Noted scattering nodules
along subarachnoid spaces at both CPA, cisterna magna, prepontine
cistern, anterior interhemispheric fissure, both sylvian fissures
and visualized upper cervical cord, supposed to be leptomeningeal
seeding. No dilatation of ventricular system is seen. Evidence of
localized pneumocephalus at both frontal horns of lateral
ventricles is present. Well formed basal cistern is noted. No
shifting of the midline structure is detected. Visible paranasal
sinuses are clear.
IMPRESSION:
A midline posterior fossa tumor with
evidence of leptomeningeal metastases at supratentorial ,
infratentorial and spinal subarachnoid spaces, most likely to be
medulloblastoma. Noted tumor causes pressure effect to cerebral
penduncle and 4th ventricle without evidence of non communicating
hydrocephalus.
-----------------------------------------
Operation :
Craniotomy with tumor removal
Operative finding :
Mass ที่ 4th ventricle intra-op ไม่ค่อยมี bleeding พบ
mestastasis ที่ leptomeniges ของ cerebellum
-----------------------------------------
Pathology
Gross : submitted are
several fragmented of cerebellar mass, 3x3x2 cm
Histology :
- Cerebellar cellular tumor,
mixture of undif ferentiated small cells with sparse cytoplasms
(resembling classic MB), spindle cells, rhabdomyoblastic cells,
rhabdoid cells and glandular-like epithelial cells.
- Tumoral mitotic figures are
observed
Immunohistochemistry :
- SMA, actin, desmin, Vi, EMA :
+ve
- NF, synaptophysin : +ve
- AFP, PLAP, bHCG : -ve
Diagnosis : Consistent with
AT/RT (Atypical Teratoid /Rhabdoid Tumour)
DDx : Medullomyoblastoma
-----------------------------------------
Knowledge
Atypical teratoid/ rhabdoid tumor
AT/RT :Rhabdoid cells, non rhabdoid large cells, spindle cell
mesenchyme, and teratoid part : small cells (embryonal
appearance~MB/PNET), ependymal canal, neural tube like, epithelial
element (cohesive cell nests, glands, adenoid structure,
keratinized squamous epithelium)
ไม่มีความเห็น