การรักษา Pulmonary Arteriovenous Malformation ด้วยการอุดหลอดเลือด
Pulmonary Arteriovenous Malformation Embolization
สำเริง มาประชุม วท.บ.รังสีเทคนิค
นฤมล แจ่มศรี วท.บ.รังสีเทคนิค
วิมลรัตน์ หล่อนิมิตดี วท.บ.รังสีเทคนิค
ภาควิชารังสีวิทยา คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล มหาวิทยาลัยมหิดล
สำเริง มาประชุม, นฤมล แจ่มศรี, วิมลรัตน์ หล่อนิมิตดี. การรักษา Pulmonary Arteriovenous Malformation ด้วยการอุดหลอดเลือด.วารสารชมรมรังสีเทคนิคและพยาบาลเฉพาะทางรังสีวิทยาหลอดเลือดและรังสีร่วมรักษาไทย. 2556, 7(2) : 1-10
บทนำ
Pulmonary arteriovenous malfor- mation (PAVM) เป็นความผิดปกติในรูปแบบเชื่อมต่อระหว่าง pulmonary artery และ pulmonary vein ทำให้มีเลือดดำไหลกลับเข้าสู่หัวใจ (right-to-left shunt) ได้การค้นพบครั้งแรกในการศึกษาผ่าศพในปี 1897 [3] และพบว่า 70% [14] ของ pulmonary arteriovenous malformation มีความเกี่ยวข้องกับโรคเส้นเลือดฝอยขยายตัวผิดปกติแบบพันธุกรรม (hereditary hemorrhagic telangiectasia)
Hereditary hemorrhagic telangi ectasia (HHT) หรือ Osler-Weber-Rendu เกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีเส้นเลือดฝอยที่เชื่อมระหว่างเส้น artery กับ vein มีแขนงจำนวนน้อยหรือไม่มีแขนงเลย ผลที่เกิดคือทำให้เลือดจาก artery ที่มีความดันเลือดสูงเข้าสู่ vein โดยตรง ซึ่งในภาวะปกติแล้วเลือดจะถูกลดความดันลงเมื่อไหลผ่านเส้นเลือดฝอย แต่เมื่อเส้นเลือด artery เชื่อมต่อโดยตรงกับเส้นเลือด vein อาจทำให้เส้นเลือดขยายตัวหรือแตกจนเป็นสาเหตุของการเลือดออกตามอวัยวะต่าง ๆ เส้นเลือดที่มีขนาดเล็กที่เกิดภาวะผิดปกติดังกล่าวจะเรียกว่า talangiectasis แต่ถ้าเกิดขึ้นกับเส้นเลือดขนาดใหญ่จะเรียกว่า arteriovenous malformation (AVM)
Arteriovenous malformation (AVM) ที่เกิดกับอวัยวะภายในที่พบบ่อย คือ ปอด ระบบทางเดินอาหาร สมอง และกระดูกสันหลัง ตามลำดับ ซึ่งประมาณ 30 - 50 % [9] ของคนไข้ HHT จะพบ AVM ที่ปอดซึ่งมีสาเหตุหลักมาจาก pulmonary AVM โดย PAVM ที่มีความเสี่ยงที่จะเกิดการแตกในผู้หญิงซึ่งกำลังตั้งครรภ์เนื่องจากมีความดันเลือดค่อนข้างสูง
หน้าที่สำคัญอีกอย่างเส้นเลือดฝอยที่อยู่ระหว่างเส้นเลือด pulmonary artery และเส้นเลือด pulmonary vein คือการกรองพวก blood clots แบคทีเรีย และฟองอากาศออกจากกระแสเลือดก่อนส่งไปสู่หัวใจและหมุนเวียนไปยังส่วนต่าง ๆ ของร่าย ในคนไข้ Pulmonary arterio venous malformation เลือดจะไหลผ่าน AVM ไปโดยไม่ได้รับการกรองเข้าสู่หัวใจส่งต่อไปส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย ถ้าเลือดเหล่านี้ไปยังอวัยวะสำคัญ เช่น สมองอาจเกิดเส้นเลือดในสมองอุดตัน (stroke ) หรือ การอักเสบของสมอง (brain abscess) ที่นำไปสู่การเสียชีวิตได้ ในรายที่มี PAVM ขนาดใหญ่จำนวนมากจะทำปริมาณออกซิเจนในเลือดลดลงอาจทำให้เกิดภาวะเขียวได้
PAVM สามารถแบ่งได้ เป็น ชนิด simple PAVM และ complex PAVM โดย 80-90 % [5] ของ PAVM เป็น ชนิด simple สามารถแยกโดยมีเส้นเลือด artery มาเลี้ยงและเส้นเลือด vein อย่างละเส้น ที่พบน้อยคือ ชนิด complex มีจำนวนเส้นเลือด artery และ veins ตั้งแต่สองเส้นหรือ จากการศึกษาพบว่า PAVM ส่วนใหญ่มาจากเส้นเลือด pulmonary artery ถึง 95 % [4] และส่วนที่เหลือมาจาก systemic artery ซึ่งจะพบได้น้อยกว่า
PAVM เป็นพยาธิสภาพที่คล้ายกับ AVM ที่ปรากฏในร่างกายส่วนอื่น ๆ ส่วนประกอบของ PAVM มี 2 ส่วน ส่วนแรกคือ เส้นเลือดที่มี endothelium เป็นชั้นบาง ๆ ส่วนที่สอง คือ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีโครงสร้างซึ่งไม่ได้ติดต่อกับเนื้อเยื่อปอด ลักษณะโครงสร้างของ PAVM มีอยู่ 3 ลักษณะคือ ลักษณะแรก เป็นถุง PAVM ขนาดใหญ่ถุงเดียว ลักษณะที่สอง เป็นแบบร่างแหของเส้นเลือดที่ขยายตัว ลักษณะที่สาม เป็นเส้นเลือดที่ขยายตัวรูปร่างบิดโค้งเชื่อมระหว่าง artery และ vein [2] สำหรับในรายที่ผิดปกติอาจพบ thrombus หรือ calcification อยู่ภายในได้
PAVM พบในผู้หญิงเป็น 2 เท่าของผู้ชาย[1] พบว่าประมาณ 70 % ของ PAVMs เกิดร่วมกับ HHT แต่ในทางกลับกันประมาณเพียง 15 – 30 % [7] ของคนไข้ HHT และสามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมไปสู่สมาชิกในครอบครัวได้
สาเหตุของโรค
สาเหตุของ PAVMs มีความเกี่ยวข้องกับ HHT สำหรับ PAVMs มีสมมติฐานว่าเกิดจากเส้นเลือดแดงส่วนปลายบกพร่องทำให้ผนังหลอดเลือดโป่งพองเป็นถุง โดยถุง PAVMs ขนาดใหญ่พัฒนามากจากเส้นเลือดแขนงเล็ก ๆ มีการขยายตัว ทำให้เส้นเลือดแขนงขนาดเล็กหายไป มีการไหลของเลือดและการขยายตัวของเส้นเลือดแขนงที่โป่งพองจนเกิดเป็น loop วกวนกลับไปกลับมากลายเป็นถุงมีหลายช่องอยู่ภายใน ผนังหลอดเลือดเหล่านี้เป็นผนังที่บางซึ่งในอนาคตผนังระหว่าง loop จะเสื่อมสภาพหรืออาจแตกได้ ซึ่งจากการศึกษารูปร่างของ PAVM โดยการ angiogram พบว่าถุง PAVM มีการเชื่อมต่อของเส้นเลือด artery ไปยังเส้นเลือด vein โดยไม่มีแขนงหลอดเลือดฝอยอยู่เลย 53 – 70 % ของ PAVM พบใน lower lobe ของปอด [5] มีขนาดตั้งแต่ 1-5 เซนติเมตรในบางครั้งอาจพบว่ามีขนาดใหญ่ถึง 10 เซนติเมตร
การวินิจฉัย
การวินิจฉัย PAVM มีอยู่หลายวิธีด้วยกัน เช่น Shunt Fraction Measurement,ContrastEchocardiography, การตรวจทางเวชศาสตร์นิวเคลียร์ (Radionuclide Perfusion Lung Scanning) ในที่นี้จะกล่าวถึงการตรวจด้วยวิธีทางรังสีวินิจฉัยซึ่งมีดังต่อไปนี้
การเอกซเรย์ปอด (Chest Radiography) ภาพเอกซเรย์ปอดสามารถช่วยในการวินิจฉัยและการติดตามอาการหลังการรักษาได้ โดย 90% ของ PAVM สามารถเห็นได้ในภาพเอกซเรย์ปอดซึ่งจะเห็นเป็นเงามีลักษณะรูปร่างกลมหรือรี มีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 1 – 5 ซ.ม. โดยมีเส้นเลือดเชื่อมโยงออกมาจาก hilar ซึ่งส่วนมากจะพบใน lower lobe นอกจากนี้เมื่อส่องตรวจโดยใช้ fluoroscopy โดยให้คนไข้ทำ Valsalva and Mueller maneuvers จะสามารถเห็นก้อน PAVM มีการเต้นตามจังหวะชีพจรซึ่งเป็นลักษณะของ PAVM [8]
การตรวจด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (Computed Tomography) PAVM สามารถตรวจพบโดยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ร่วมกับการฉีดสารทึบรังสี และยังบอกลักษณะโครงสร้างของ PAVM ได้ มีการเปรียบเทียบความสามารถของการตรวจด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์กับการตรวจ pulmonary angiogram ในคนไข้ที่มาติดตามอาการหลังการรักษา โดยใช้ภาพ axial view ของเอกซเรย์คอมพิวเตอร์พบว่าสามารถตรวจพบ PAVM ได้ 95 % ขณะที่การทำ pulmonary angioram สามารถตรวจพบ PAVM ได้ 60 % [12] แต่อย่างไรก็ตามการตรวจทางรังสีร่วมรักษาก็ยังสามารถให้รายละเอียดลักษณะของเส้นเลือดที่ประกอบขึ้นเป็น PAVM ได้ดีกว่าเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ วิธีตรวจโดยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์สามมิติซึ่งเป็นเทคนิคของการเก็บข้อมูลอย่างต่อเนื่องขณะทำการสแกนผู้ป่วย และนำข้อมูลเหล่านั้นมาสร้างเป็นภาพสามมิติซึ่งสามารถหมุนภาพสามมิติไปในมุมต่าง ๆ ได้ ทำให้เห็นรูปร่างลักษณะของเส้นเลือดได้มากขึ้น การวิเคราะห์ผลการตรวจโดยใช้ภาพสามมิติร่วมกับภาพตัดขวางของเอกซเรย์คอมพิวเตอร์มีความแม่นยำถึง 95 % อย่างไรก็ตามการตรวจโดย pulmonary angiogram ก็สามารถให้ผลการตรวจได้ถึง 100 % [12] แต่ก็ต้องเพิ่มในส่วนของสารทึบรังสีและปริมาณรังสีให้กับคนไข้มากขึ้นด้วย ข้อได้เปรียบของการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์นอกจากการสร้างภาพสามมิติเมื่อเทียบกับการตรวจ pulmonary angiogram คือเป็นวิธี noninvasive และไม่ต้องใช้สารทึบรังสีมาก แต่ข้อเสียของเอกซเรย์คอมพิวเตอร์คือต้องให้คนไข้กลั้นใจเป็นเวลานาน และ PAVM ที่ขนาดใหญ่จะปรับ resolution ให้เห็นส่วนประกอบของมันได้ค่อนข้างยาก
การตรวจด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (Magnetic Resonance Imaging) การตรวจด้วย MRI เพื่อหา PAVM เป็นวิธีที่มีจำนวนการตรวจน้อยกว่าการตรวจด้วย CT ซึ่งใน spin-echo ของ MRI รอยโรคในปอดส่วนใหญ่จะแสดงในภาพ T-2 weighted ส่วนของการเก็บข้อมูล MRI ในบริเวณที่เลือดมีการไหลอย่างรวดเร็วจะเก็บสัญญาณ MR ได้น้อยหรือไม่ได้เลย แต่บริเวณที่มีการไหลของเลือดช้าจะเก็บสัญญาณ MR ได้ปานกลาง สำหรับ PAVM แล้วใน spin-echo ของ MRI อาจไม่สามารถจำแนกก้อน PAVM ออกจากอากาศในปอดที่อยู่โดยรอบได้ ซึ่งนี่เป็นข้อจำกัดในการตรวจหา PAVM ที่มีขนาดเล็ก ในการตรวจ MRI รอยโรคที่ให้สัญญาณ MR ต่ำคือรอยโรคที่ประกอบด้วยแคลเซียม , air cysts, และ scar tissue จากเหตุผลดังกล่าวทำให้ภาพ spin-echo ของ MRI มี sensitivity และ specificity ต่ำในการตรวจหา PAVM ปัจจุบันมีเทคนิคการตรวจ contrast enhancement MR angiography (CE-MRA) ซึ่งเป็น non-invasive และคนไข้ไม่ต้องรับปริมาณรังสี ซึ่ง CE-MRA สามารถให้ข้อมูลทั้งปริมาณ ตำแหน่ง ความซับซ้อนของ PAVM ได้แม่นยำขึ้น นอกจากนี้ความสามารถในการสร้างภาพสามมิติของ CE-MRA ทำให้สามารถระบุเส้นเลือดที่มาเลี้ยง PAVM ได้แม่นยำมากขึ้น CE-MRA เป็นเทคนิคที่มี sensitivity สูงในการตรวจพบ PAVM ในคนไข้ HHT และสามารถใช้ในการวางแผนการรักษาโดยการอุดหลอดเลือดได้ หลังการรักษาด้วยการอุดหลอดเลือดอาจใช้ CE-MRA เพื่อดูผลการรักษา ด้วยความสามารถในการที่จะตรวจหา PAVM ขนาดเล็กและการติดตามกระบวนการทางคลินิกโดยคนไข้ไม่ต้องได้รับปริมาณรังสีและความเสี่ยง nephrotoxic จากการใช้สารทึบรังสี ข้อจำกัดของ MRI ในการวินิจฉัย PAVM คือ ข้อจำกัดเรื่องการเคลื่อนไหว และต้องใช้เทคนิคพิเศษต่างสูงเพื่อที่ให้ภาพที่ถูกต้องแม่นยำ
การตรวจทางรังสีวิทยาหลอดเลือด (Pulmonary Angiogram) การตรวจด้วยวิธี pulmonary angio gram ถือเป็น gold standard สำหรับการวินิจฉัย PAVM ในกรณีที่มีการตรวจพบ PAVM โดยที่การตรวจ pulmonary angiogram สามารถให้รายละเอียดของเส้นเลือดปอดได้ทั้งเส้นเลือดที่เชื่อมโยงกันภายนอกและภายในช่องอก สามารถตรวจสอบว่า PAVM นั้นตอบสนองต่อการรักษาด้วยการอุดหลอดเลือดหรือไม่ นอกจากนั้นยังมีความสำคัญในการช่วยวางแผนการผ่าตัด เนื่องจากความสามารถในการเข้าถึงตำแหน่งรอยโรคทำให้อธิบายรายละเอียดรูปร่างของแต่ละรอยโรคได้ดี
อย่างไรก็ตาม CT และ MRI มีแนวโน้มจะมาแทนมาตรฐานของ pulmonary angiogram สำหรับการวินิจฉัย PAVM แต่ก็ยังต้องการผลเปรียบเทียบจากการตรวจ pulmonary angiogram ทำให้ CT และ MRI อาจเหมาะสมที่สุดสำหรับการติดตามผลการรักษาของคนไข้ที่เป็น PAVM และวินิจฉัยในคนไข้ที่ไม่สามารถตรวจด้วย angiogram ได้
การรักษา
การรักษาด้วยการผ่าตัด (Surgery) การผ่าตัดเป็นการรักษาทางเลือกที่นิยมทำกันในรายที่มี fistula ขนาดใหญ่ การผ่าตัดปอดจะทำการเลือกตรง segment ที่มีหลอดเลือดมาเลี้ยง PAVM ออกเท่าที่จะเป็นไปได้ (segmentectomy) หรือผ่าตัดออกทั้ง lobe (lobectomy) นิยมทำกันพอ ๆ กับการตัดเอาส่วนที่เป็น fistula ออกที่เรียกว่า fistulectomy ที่ทำในรายที่มี PAVM เดี่ยวขนาดใหญ่ เพื่อหลีกเลี่ยงการตัดเอาเนื้อปอดส่วนที่ปกติออกไปด้วย อย่างไรก็ตามการรักษาแบบประคับประคองและการสังเกตอาการเป็นทางเลือกหนึ่งของคนไข้ที่ยังไม่แสดงอาการ การผ่าตัดเป็นวิธีการรักษาที่มีความเสี่ยงเหมือนกับการผ่าตัดช่องอกทั่วไป การผ่าตัดที่ได้ผลดีจะทำให้มีอัตราการเกิดโรคแทรกซ้อนและอัตราการตายต่ำและพบการกลับมาเป็นซ้ำของโรคน้อย จากการติดตามผลการรักษาหลังการผ่าตัดพบว่ามีการกลับมาเป็นซ้ำ 0-12 % [11] มีรายงานที่พบว่ามีความดันเลือดสูงผิดปกติในระบบหลอดเลือด pulmonary ซึ่งอาจเป็นผลของ PAVM เก่าที่ตรวจไม่พบขยายตัวใหญ่ขึ้น ข้อเสียของการรักษา PAVM คือต้องนอนพักในโรงพยาบาล 4-7 วัน การรักษาด้วยการอุดหลอดเลือด (Embolization Therapy) การรักษา PAVM โดยการอุดหลอดเลือดเป็นการรักษาโดยใช้วัสดุอุดหลอดเลือดแดงที่เข้าไปเลี้ยง PAVM โดยตรง ในปี 1977 มีรายงานโดยPorsmann [10] ประสบผลสำเร็จในการรักษา PAVM โดยการอุดหลอดเลือดโดยใช้ steel coils เป็นครั้งแรก หลังจากนั้นการรักษา PAVM โดยการอุดหลอดเลือดด้วย coil ก็เป็นที่นิยม จากการศึกษาพบว่าการรักษาโดยการอุดหลอดเลือดประสบผลสำเร็จมากถึง 98.7% [5] กระบวนการรักษาโดยการอุดหลอดเลือดมีดังนี้
กระบวนการหลังการรักษา
การรักษา PAVM ด้วยการอุดหลอดเลือดเป็นที่ให้ผลสำเร็จในการรักษาสูง มีอาการแทรกซ้อนหลังการรักษาต่ำการรักษาด้วยวิธีการผ่าตัด สามารถรักษาคนไข้ที่มี PAVM จำนวนมากในปอดทั้งสองข้างได้โดยการผ่าตัดที่ต้องมีทั้งการดมยาและต้องสูญเสีย pulmonary parenchyma ส่วนที่ปกติไป นอกจากนี้การรักษา PAVM ด้วยการอุดหลอดเลือดยังมีความเสี่ยงจากอาการแทรกซ้อนหลังการรักษาน้อยกว่าการผ่าตัด แม้ในอดีตพบว่าคนไข้ที่มี PAVM ขนาดใหญ่การผ่าตัดเป็นการรักษาเพียงวิธีเดียว ต่อมาภายหลังพบว่า PAVM ขนาดใหญ่ก็ตอบสนองต่อการรักษาด้วยการอุดหลอดเลือดเช่นกัน แต่อย่างไรก็ตามในคนไข้ที่มีประวัติแพ้สารทึบรังสีและคนไข้ที่รอยโรคไม่ตอบสนองต่อการอุดหลอดเลือด การผ่าตัดการยังคงเป็นทางเลือกการรักษาที่มีสำคัญอยู่
บรรณานุกรม
ไม่มีความเห็น